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小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型是怎么回事？
向您详细介绍小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型的病理病因，小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型主要是由什么原因引起的。
小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型病因
一、发病原因
整合素β2(CDL8)亚单位为三种整合素即吞噬细胞相关抗原-1(Mac-1，CDL16)、淋巴细胞功能相关抗原-1(LFA-1，CDL1a)和p150，95分子(CDL1c)的共同组成部分。编码CDL8的基因ITBG2定位于21q22.3。ITBG2基因突变类型包括点突变、缺失、插入和拼接突变，均导致CDL8功能丧失，呈常染色体隐性遗传。
二、发病机制
CDL8表达于全部白细胞的表面，在白细胞定向移动和与血管内皮细胞黏附过程中具有重要作用。CDL8缺陷使白细胞不能穿过血管内皮细胞和向炎症部位移行，是导致LADI的原因。
本病病理特点为各种组织炎症完全缺乏中性粒细胞，局部无脓性物产生，但肺部炎症反应正常。
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