小儿白血病就诊指南
小儿白血病就诊指南针对小儿白血病患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答,例如:小儿白血病挂什么科室的号?小儿白血病检查前的注意事项?医生一般会问什么?小儿白血病要做哪些检查?小儿白血病检查结果怎么看?等等。小儿白血病就诊指南旨在方便小儿白血病患者就医,解决小儿白血病患者就诊时的疑惑问题。
典型症状
齿龈增生、淋巴结肿大、 皮肤紫癜
建议就诊科室
儿科、血液科
最佳就诊时间
无特殊,尽快就诊
就诊时长
初诊预留1天,复诊每次预留半天
复诊频率/诊疗周期
门诊治疗:每周复诊至出血情况稳定后,不适随诊。 严重者需入院治疗待白细胞稳定后转门诊治疗。
就诊前准备
无特殊要求,注意休息。
常见问诊内容
1、描述就诊原因(从什么时候开始,有什么不舒服?)
2、不适的感觉是否由明显的因素引起?
3、有无胃肠道出血、牙龈出血等伴随症状?
4、是否到过医院就诊,做过那些检查,检查结果是什么?
5、治疗情况如何?
6、有无药物过敏史?
7、家中是否有小儿白血病患者?
重点检查项目
1.血象
急白患儿血象通常表现为血小板计数(BPC)降低,血红蛋白(Hb)降低,贫血一般为正细胞正色素性,白细胞总数高低不一,白细胞计数(WBC)约半数以上增高,余可正常或降低,白细胞升高者外周血中易见到白血病细胞,是诊断白血病的有力证据,白细胞降低者血中不易见到白血病细胞,又称为非白血性白血病(aleukemic leukemia),血小板常减少,有报告1024例ALL患儿的血象如下: (1)白细胞:<10×109/L者占34%,(10~24)×109/L占25%,(25~49)×109/L占22%,>50×109/L者占19%。 (2)Hb水平:<70g/L占44%,70~110g/L占43%,>110g/L占14%。 (3)BPC:≤20×109/L占29%,(20~49)×109/L占23%,(50~99)×109/L占20%,≥100×109/L占29%。
2.骨髓象
初诊急白患儿的骨髓象绝大部分增生明显活跃或极度活跃,少数病例显示增生低下称为低增生性白血病,后者预后较佳,至今为止骨髓象仍是诊断急白的最确切依据,其中原始加幼稚细胞的比例≥30%方可诊断,ANLL还要去掉红系再计算这个比例,由于骨髓中正常造血细胞的分化成熟障碍,代之而起的是大量停滞于某个阶段的白血病细胞,因之出现成熟过程中的一至多个阶段缺如,称为“裂孔”现象,AML中尤其是原幼粒细胞中,常可见到棒状的Auer小体,在与ALL的鉴别中有一定价值,近年发现3,3-二基联苯胺染色的AML细胞中可见到棒状或纺锤形phi小体,50%以上的急粒中可检出,有助于鉴别诊断。
3.糖皮质激素受体(glucocorticoid receptor,GCR)测定
几乎所有ALL的诱导缓解治疗均采用了糖皮质激素,但是治疗结果并不一致,研究发现白血病细胞膜上的GCR数与其对糖皮质激素的敏感度有很大关系,也与预后有很大关系,常用的方法有受体放射配基结合分析法等。
4.其他
白血病的免疫学,细胞化学,细胞遗传学检查前已述及,透射电镜等的使用可帮助诊断M7和急性未分化性白血病,末端脱氧核苷酸转移酶(terminal deoxynucleotidyl transferase,TdT)在B-ALL和AML中明显减低,在T-ALL,C-ALL Pre-B-ALL中均明显增高,因而有一定鉴别意义,X线表现:急白的X线多为非特异性,胸片常有肺门淋巴结肿大,白血病浸润肺时可见斑状影,T-ALL常有纵隔肿块影,骨X线常显示骨质疏松和脱钙,有时有局灶性溶骨和层状骨膜反应征,长骨干骨骺端出现密度降低的横纹带称为白血病线。
诊断标准
1.发热、贫血、出血、衰弱。 2.组织浸润表现:肝、脾、淋巴结肿大,可有骨关节、皮肤、腮腺、纵隔淋巴结、神经系统、睾丸等器官浸润并出现相应症状。 3.血像:白细胞可增多、减少或正常,血红蛋白或血小板下降,可见或无原始和幼稚细胞。 4.骨髓象:骨髓中原始+早幼细胞占白细胞系30%以上。可分为急性淋巴细胞性白血病(分为L1、L2、L3共3型)和急性非淋巴细胞性白血病(分为7型)。
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