镰状细胞贫血发病机制

镰状细胞贫血是由于遗传基因缺陷导致的贫血，患者主要表现为头晕、乏力、心悸、气短等症状。贫血发病机制是由于红细胞内在缺陷、红细胞寿命缩短、红细胞破坏过多和失血，造成机体器官或组织慢性缺氧。

一、红细胞内在缺陷：

1、珠蛋白生成障碍性贫血：患者体内的珠蛋白基因缺陷，导致珠蛋白链合成减少或完全缺失，从而引起贫血;

2、α地中海贫血：主要由于α珠蛋白部分缺失导致，属于常染色体隐性遗传性疾病;

3、血红蛋白合成障碍性贫血：多由于叶酸或维生素B12缺乏导致，也属于常染色体隐性遗传性疾病。

二、红细胞外在缺陷：

1、脾功能亢进：可致红细胞在破坏时发生形态学变化，导致破坏过多，以及脾脏明显增大，会导致充血性的脾功能亢进，使红细胞在脾内破坏过多，从而出现贫血;

2、骨髓增生异常综合征：是一种骨髓造血功能衰竭性疾病，主要是由于骨髓干细胞克隆性异常所导致。骨髓存在于粒细胞、红细胞、血小板和淋巴组织中，当患者骨髓出现病态造血时，会抑制正常的造血功能，可导致患者贫血;

3、溶血性贫血：一般是由于红细胞过早被破坏导致，也可由于红细胞自身缺陷或红细胞受到损害所导致。患者可出现四肢酸痛、头痛、发热、寒战等症状，还可出现黄疸、脾大等症状;

4、其他：此外，地中海贫血也属于贫血的一种，是指人体红细胞内形成的血红蛋白量少于正常值。