什么是皮肤卟啉病

皮肤卟啉病是一组由于体内卟啉代谢紊乱导致的皮肤和器官中卟啉含量异常增加的疾病。

皮肤卟啉病是由于肝脏内血红素生物合成过程中某些酶缺乏或活性降低，导致卟啉前体累积并形成卟啉。这些物质在阳光下被氧化后会形成一种称为游离基的不稳定分子，对细胞造成损伤。患者可能经历光敏性皮炎、皮肤瘙痒、灼热感以及反复发作的口腔、鼻腔黏膜炎症。长期暴露于强烈日光下可能导致皮肤出现红斑、水疱等晒伤样反应。

诊断皮肤卟啉病通常需要进行血液检测以测量尿卟啉水平，还可能会建议做肝功能测试、基因分析或者超声波扫描来评估肝脏状况。皮肤卟啉病的治疗取决于具体类型，可能包括口服补铁、应用锌制剂或遵医嘱使用特定药物如羟氯喹进行管理。对于急性发作期，可遵照医生处方给予静脉注射补液和营养支持。

患者应避免长时间暴露于阳光下，尤其是在病情活跃期间，同时注意防晒霜的使用。饮食上宜清淡，避免摄入过多刺激性食物，保持充足睡眠，有助于减少症状发生。