早期硬皮病诊断方法
核心提示:硬皮病是一种以皮肤硬化、紧绷感为主要表现的系统性自身免疫性疾病。临床上主要通过症状体征结合实验室检查进行确诊,其中常见于组织病理学检查、显微镜检查等。
硬皮病是一种以皮肤硬化、紧绷感为主要表现的系统性自身免疫性疾病。临床上主要通过症状体征结合实验室检查进行确诊,其中常见于组织病理学检查、显微镜检查等。

一、症状体征
1.雷诺现象:患者受凉或紧张时手指部位出现颜色改变,如表现为苍白、青紫甚至阶段性缺血,一段时间后可变为潮红,然后恢复正常肤色,此为雷诺现象。
2.肢端硬化:初期仅累及手部和面部,逐渐发展至全身,导致皮肤变厚、变硬、紧绷,并伴随毛发脱落、光过敏等症状。
3.食管和胃肠道功能异常:常有吞咽困难、腹部不适、消化不良、黑便等症状,晚期由于食道狭窄可引起反流性食管炎,严重者可发生肺动脉高压、闭塞性细支气管炎、肺纤维化、心肌损害等并发症。
4.指端溃疡:病变后期可见到手指末端明显增宽、增厚,形成典型的腊肠指样外观,同时伴有局部破溃、糜烂,以及疼痛、触痛等不适症状。
二、实验室检查
1.常规检查:包括血常规、C反应蛋白、肝肾功、风湿因子等指标,有助于判断是否合并其他疾病。
2.血管检查:包括测定血清中类固醇诱导物、透明质酸、黏多糖等含量变化,还可使用放射性核素检查检测末梢循环情况,必要时可行超声多普勒评估末梢灌注。
3.肌肉骨骼系统检查:部分患者可能出现关节肿胀、骨质疏松、椎间盘突出等情况,需完善X线等相关影像学检查明确诊断。
三、组织病理学检查
取典型硬斑处活检组织,在显微镜下观察会发现真皮胶原纤维显著增生、致密,呈玻璃样变或者纤维样变,且胶原纤维数量减少,呈现为纤维萎缩的现象。
四、显微镜检查
取患者足背静脉血做玻片染色,可在显微镜下看到特征性的红色异形上皮细胞,称为Hammertinger细胞,具有一定的特异性。
若经各项检查确诊为硬皮病,则应尽早开始治疗,以免延误病情。临床通常采用药物治疗,常用药物包括醋酸泼尼松片、环磷酰胺片、硫唑嘌呤片等,也可外用维A酸乳膏等药物改善皮肤状态。此外,对于存在呼吸系统受累或其他脏器受损的患者,还需及时行相应手术治疗。