休杰克曼皮肤癌
核心提示:休杰克勒皮肤癌即发生在休克奥尔布赖特综合征(MCD),是一种罕见的、先天性的免疫系统疾病。其病因尚不明确,临床表现为多部位的皮肤损害,多形性、对称分布,较为常见的有眼睑、口唇、手部、颈部等部位。治疗上,以手术、放射治疗为主,还可应用免疫治疗。
休杰克勒皮肤癌即发生在休克奥尔布赖特综合征(MCD),是一种罕见的、先天性的免疫系统疾病。其病因尚不明确,临床表现为多部位的皮肤损害,多形性、对称分布,较为常见的有眼睑、口唇、手部、颈部等部位。治疗上,以手术、放射治疗为主,还可应用免疫治疗。
一、病因:
MCD是由位于11号染色体上的P16基因发生突变,进而导致的一系列与MCD相关的皮肤癌。
二、症状:
1、眼睑:患者常出现眼睑部位的皮肤损害,可伴有发痒、肿胀、结膜水肿等症状;
2、口唇、手部:患者常可出现口唇、手部伴有皮损的症状,病变表现为结节状、火花状、扁平状的红斑、丘疹,可逐渐增大,伴有瘙痒、灼痛感;
3、颈部:可出现淋巴结肿大,一般为单侧,质地较硬,表面光滑、边界清晰,与周围组织分界明显;
4、其他部位:病变常可累及其他部位,如累及臂丛神经,可出现上肢疼痛、麻木、无力的症状,当肿块压迫脊髓可出现局部感觉障碍。
三、治疗:
1、手术治疗:对于病灶较小的患者,可行病灶切除术,若病灶侵犯范围较大,可同时切除周围肿大的淋巴结;
2、放射治疗:对于不适合手术治疗的患者,可进行放射治疗,以消除癌变组织;
3、免疫治疗:常用药物有利妥昔单抗注射液、曲安奈德注射液等,需谨遵医嘱进行用药,以免引发不良反应。
此外,休克奥尔布赖特综合征与日光照射、遗传等因素有关,日常生活中应做好防晒措施,避免放射线等物质长期接触皮肤,以免导致病变。