自身免疫性肝炎肝硬化症状

临床上可以见到不同类型的自身免疫性肝病所导致的肝硬化的表现。以原发性胆汁性肝硬化和原发性硬化性胆管炎合并肝硬化为例进行说明。

一、原发性胆汁性肝硬化

1.皮肤瘙痒：由于肝功能异常，使得体内对凝血因子的灭活出现障碍，进而引起广泛的皮肤抓痕，严重者可有自发性出血。

2.黄疸：由于肝细胞受损及门脉高压所致梗阻性黄疸的表现，表现为尿色加深、巩膜以及周身皮肤黄染等。

3.腹水与静脉曲张：由于长期低蛋白血症、门脉压力增高所致腹腔积液，大量腹水时脐缘两侧触不到脐孔，叩诊移动性浊音阳性；食管-胃底静脉曲张破裂出血是肝硬化失代偿期常见的并发症之一，常因进食粗糙或过热食物而诱发或者加重。

4.内分泌失调：女性患者主要表现为月经紊乱、闭经、不规则子宫出血、男性化征象如睾丸增大、阴蒂肥大等。

5.关节肌肉症状：由于机体产生相应的抗体攻击小血管，从而影响了骨髓造血功能，加之维生素K缺乏，使患者易发生深部组织感染及皮下淤点、淤斑，甚至有少数人会发生血栓形成。

6.其他症状：晚期可并发肝肾综合征、脑水肿和上消化道出血等，还可有肝外器官受累的症状，如雷诺现象、结节性多动脉炎、类风湿性关节炎、干燥综合征、慢性活动性肺间质纤维化、弥漫性肺泡损伤、心肌损害、胰腺炎、再生障碍性贫血、结核病、溃疡性结肠炎等。

二、原发性硬化性胆管炎合并肝硬化

临床表现主要有反复发作的胆管炎、高胆固醇血症、胆囊结石、肝内胆管扩张、门脉高压症候群等。其中胆管炎是最具特征性的表现，常于进油腻饮食后突发右上腹部疼痛不适，并向肩背部放射，伴发热寒战，体温可达39℃以上，恶心呕吐，黄疸渐重，可持续数日。体检可见右上腹压痛、Murphy征阳性、肝肿大并有触痛，部分病人可触及肿大的胆囊。