58严重自身免疫性肝炎

自身免疫性肝病是由于机体对肝细胞产生自身抗体及T淋巴细胞活化介导的全身性疾病。其主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化和原发性硬化性胆管炎这三种类型，其中以自身免疫性肝炎最为常见。

一、原因

1.遗传因素：部分患者有家族聚集现象，存在常染色体显性遗传基因，导致发病。

2.病毒感染：与多种病毒的感染相关，如EB病毒、巨细胞病毒等。

3.药物作用：长期服用青霉胺、甲氨蝶呤、环孢素A、呋塞米等药物可诱发或加重病情。

4.环境因素：与饮食中营养物质缺乏有关，也可能是某些化学毒物(如砷、酒石酸锑钾)和生物毒物(如细菌、螺旋体、寄生虫等)所致。

二、症状

早期表现为乏力、腹胀、食欲减退、瘙痒、黄疸等症状，随着疾病进展会出现凝血功能异常、神经认知障碍、内分泌失调、门脉高压症等表现。

三、治疗

1.糖皮质激素：为改善AIH的主要手段，常用药物包括泼尼松、地塞米松等，用药期间需监测血糖、血压变化并定期复查。

2.免疫抑制剂：适用于糖皮质激素无效或对激素依赖者，常用药物有硫唑嘌呤、巯嘌呤、环磷酰胺等，用药期间注意预防骨髓抑制、口腔溃疡、感染等问题。

3.祛铁治疗：对于存在铁沉积或铁超载证据的患者应进行去铁治疗，常用药物有去铁胺、铁螯合剂等。

4.抗纤维化治疗：出现食管胃底静脉曲张、食管-胃底静脉破裂出血等情况时需要使用熊去氧胆酸、S-腺苷蛋氨酸等药物进行抗纤维化治疗。

此外，若并发了严重的并发症，则可能还需要采取手术的方式进行处理。日常生活中要注意避免饮酒、吸烟，以免加重肝脏损伤。