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颅底凹陷症

(基底凹陷症,颅底陷入症,颅底内翻或颅底压迹)

颅底凹陷症有哪些症状?

向您详细介绍颅底凹陷症症状,尤其是颅底凹陷症的早期症状,颅底凹陷症有什么表现?得了颅底凹陷症会怎样?

颅底凹陷症症状

典型症状: 眼球震颤、眩晕、共济失调、四肢和躯干运动和感觉障碍等

相关症状: 耳鸣 视力障碍 颅内压增高 呼吸困难

颅底凹陷症症状诊断

一、症状

多数患者症状进展缓慢,偶有缓解。有些患者可无症状,仅在X线检查时发现有枕骨大孔区畸形、颅底凹陷。患者可有颈短、发际低、颅形不正、面颊耳郭不对称,但无明显神经系统症状。

患者可因畸形的程度及合并症的不同,症状与体征差异较大。一般症状可有头痛、眩晕、耳鸣、复视和呕吐等。患者可有头颈部偏斜、面颊不对称、颈项粗短、后发际低、颈部活动受限且固定于特殊的角度位置。正常的颈椎前突消失及外貌异常。患者常诉颈部强直、多以进行性下肢无力和行走困难为首发症状。起病一般为隐匿,逐渐加重,亦可在头部外伤后突然发病或加重,即在头部轻微外伤或仰头或屈颈过猛后出现肢体麻木无力,甚至发生四肢瘫痪和呼吸困难等。症状反复多次发作,整个病情呈进行性加重。

神经系统症状及体征主要表现为枕骨大孔区综合征,其主要临床表现为:

主要是由于颅底畸形骨质刺激和压迫寰枕筋膜、韧带和硬脊膜,使其发生增生、肥厚或形成纤维束带,压迫上颈神经根。患者常常诉说枕部慢性疼痛,颈部活动受限,感觉减退,一侧或双侧上肢麻木、疼痛、肌肉萎缩、强迫头位等。

常因脑干移位、牵拉或蛛网膜粘连,使后组脑神经受累,而出现吞咽困难、呛咳、声音嘶哑、舌肌萎缩、言语不清、咽反射减弱等球麻痹的症状,以及面部感觉减退、听力下降、角膜反射减弱等症状。

主要因小脑扁桃体下疝、局部病理组织压迫延髓及上颈髓和继发脊髓空洞症所致。患者表现为四肢无力,感觉障碍,锥体束征阳性,尿潴留,吞咽、呼吸困难,手指精细动作障碍,位置觉消失;有时出现脊髓颈胸段单侧或双侧节段性痛、温觉消失,而触觉和深感觉存在,这种分离性感觉障碍为脊髓空洞症的特征表现。

以眼球震颤为常见,多为水平震颤,亦可为垂直或旋转震颤。晚期可出现小脑性共济失调,表现为行走不稳,说话不清,查体可见指鼻试验不准,跟膝胫试验不稳,闭目难立征阳性等。

表现为发作性眩晕、视力障碍、恶心呕吐、共济失调、面部感觉障碍、四肢瘫痪及球麻痹等临床症状。

早期患者一般无颅内压增高,一旦出现说明病情严重,而且多为晚期。症状系发生梗阻性脑积水所致,个别出现较早的患者可能为合并颅内肿瘤或蛛网膜囊肿的原因。患者表现为剧烈头痛、恶心呕吐、视盘水肿,甚至发生枕骨大孔疝,出现意识障碍,呼吸循环障碍或突然呼吸停止而死亡。

二、诊断

根据发病年龄、病程进展缓慢,临床表现为枕骨大孔区综合征及特有的头部外貌,借助X线检查多可诊断。但是,值得提出的是上述各种测量值,在男女之间,小儿之间存在着差异,因此测量数值不是绝对准确,故诊断本病时,应全面观察颅底枕骨大孔区有无骨质改变及临床体征等,综合分析作出诊断。CT扫描和MRI的临床应用,对诊断本病有了突破性进展,尤其是MRI有助于本病的早期诊断,其中对下疝的小脑扁桃体和合并脊髓空洞症显示清晰,是常规X线检查所不能做到的。

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