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恶性淋巴癌是什么

2014-08-25 18:11:11全球医院网

核心提示:恶性淋巴瘤是一种起源于淋巴造血安排的实体瘤。依据其病理特性可分为何杰金氏病(HD)和非何杰金氏淋巴瘤(NHL)两种。其临床特征为无痛性、进行性淋巴安排增生,尤以浅表淋凑趣为明显,常伴有脾肿大,晚期有贫血、发热和恶病质等体现。

  恶性淋巴瘤是一种起源于淋巴造血安排的实体瘤。依据其病理特性可分为何杰金氏病(HD)和非何杰金氏淋巴瘤(NHL)两种。其临床特征为无痛性、进行性淋巴安排增生,尤以浅表淋凑趣为明显,常伴有脾肿大,晚期有贫血发热和恶病质等体现。中国恶性淋巴瘤虽相对稀有,但这些年新发病例逐年上升,其发病率与死亡率占一切恶性肿瘤的第ll—13位。该病可发作于任何年纪,但以青壮年患者居多,男多于女,城市高于乡村。本病不经医治的天然生存期为6一18个月,也有达数年之久的病例。若医治得法,I、2及3期患者的5年生存率均匀可达80%,何杰金氏病比非何杰金氏恶性淋巴瘤预后较好.

  淋巴癌病因 恶性淋巴瘤是起源于人类免疫系统细胞及其前体细胞的肿瘤,本质上是一类在体内多种有害要素的作用下(外来作用的要素及机体自身发作的有害要素),不一样期间免疫细胞被转化或机体正常调控机制失调而发作的反常分解和反常增殖性疾病,伴有免疫细胞核DNA布局改动的疾病,这必定论已被愈来愈多的基础研讨及临床研讨所证明。

  恶性淋巴瘤在安排学上是很一起的,缺少带有侵袭性优势的肿瘤干细胞,肿瘤布局和细胞组成上的多形性是依据肿瘤细胞固有的性质和机体的反响性所构成,这种安排学非典型性的共有性,体现恶性淋巴瘤是一个疾病全体。从形状学及免疫学特征来看,非霍奇金淋巴瘤是单克隆恶性转化拓展的成果,其优势恶性细胞可源于淋巴细胞整个分解开展的不一样期间,保持有与其分解位点相应正常细胞极端类似的形状、功用特征和搬迁方法,这就决议了不一样类型非霍奇金淋巴瘤所体现的生物学、安排学、免疫学、临床体现和天然转归方面广泛的区别性。近20年来多学科的开展已使恶性淋巴瘤的确诊和医治行之有效,尤其是霍奇金氏淋巴瘤,但是一样的医学战略实施于非霍奇金氏淋巴瘤却获得不一样的作用,这从另一个视点亦反映了,事实上恶性淋巴瘤是一大类来源于本质一样,却又体现廻然相异特征的不一样肿瘤性疾病的组合。

  但是、运用全息肿瘤恢复液中药质料医治恶性淋巴瘤、无论是霍奇金氏淋巴瘤还对错霍奇金氏淋巴瘤均获得一样的医治作用,所以、咱们以为现代西方医学在医治霍奇金氏淋巴瘤及非霍奇金氏淋巴瘤获得回然不一样的作用、仍然是运用化疗药物医治肿瘤的过错道路所构成。并不是一样一大类肿瘤其间两种不一样类型有本质上的区别、反之、是因为现代西方医学并没有找到不一样肿瘤之间的一起特征、肿瘤之间的共性能够才是提醒肿瘤本质的底子。

  现代西方医学对淋巴瘤的病因学研讨正在延着体内多种要素发病机制的讨论而深化,例如地域性Burkitt淋巴瘤(BL)体现出激烈的流行病学特征,提示某些感染源、很能够是Eqstein-Barr病毒(EBV)对淋巴细胞的转化有关;先天的遗传学布局反常或淋巴细胞在功用化之前发作的易位和DNA片段重组很能够构成某些原癌基因的被活化, 如C-MYC基因的反常表达;或抑癌基因的丢掉,如P53;先天遗传或获得性免疫缺点、或医源性长时间免疫抑制布景下, 基因型的变异或TH、TS调控细胞自身活性缺点均可构成识辩失误免疫逃逸,致使一个恶性增殖的发动。 多种头绪及依据均展现了淋巴瘤病因的多重性及发病机制的复杂性,研讨的进程则触及了多种技能的使用及多学科常识的堆叠, 使其变成癌症病因研讨方面很具有启发性和引导性的一个形式。

  淋巴癌病理 恶性淋巴瘤在病理学上分红何杰金氏病和非何杰金氏病两大类,依据瘤细胞巨细、形状和散布方法可进一步分红不一样类型。

  (一)何杰金氏病(HD)

  HD是一种特别类型的恶性淋巴瘤,安排学确诊首要依靠在多形性炎症滋润布景上找到特征性R-S细胞。1965年,Rye世界会议断定分为四型:

  1.淋巴细胞为主型(LP)HD2以中、小淋巴细胞增生为主,有时以安排细胞增生为主;典型R-S细胞不易找到。但常存在较多L-H细胞。

  2.结节硬化型(NS)HD:以双折光宽胶原纤维束,将存在腔隙型R-S细胞的淋巴安排分隔成巨细不一结节为特征,典型R-S细胞稀有。

  3.混合细胞型(MC)HD:典型R-S细胞和H细胞多,炎性细胞明显多形性,伴血管增生和纤维化。

  4.淋巴细胞消减型(LD)HD:除存在典型R-S细胞外,还可呈现许多多形性R-S细胞(网状细胞型)或充满性非双折光纤维安排增生,反响性炎性细胞明显削减。

  (二)非何杰金氏淋巴瘤(NHL) 中国在1985年成都会议上,依据国内NHL特色,参照了世界作业分类,拟定了自个的作业分类:

  1.小淋巴细胞性 2.淋巴浆细胞性 3.裂细胞性(滤泡型) 4.裂细胞性(充满型) 7.无裂细胞性(滤泡型) 8.无裂细胞性(充满型) 9.Burkitt淋巴瘤 10.免疫母细胞性 11.髓外浆细胞瘤(分解好) 12.髓外浆细胞瘤(分解差) 13.草样肉芽肿-Sezary综合征 14.通明细胞性 15.多形细胞性 16.淋巴母细胞性(1)曲核(2)非曲核 17.安排细胞性18.不能分类

  淋巴癌前期体现 淋巴瘤开始体现多为无体现的浅表淋凑趣肿大。约60%-80%的何杰金氏病患者和约30%-40%的非何杰金氏病患者可首要呈现颈部淋凑趣肿大。约20%-35%的非何杰金氏淋巴瘤的原发病灶为淋凑趣以外的器官安排,如扁桃体、舌 、鼻咽、胃肠道、纵隔障、肝、脾、骨及肌肤等。淋巴瘤以原发于咽环系统淋巴的为多见,并因所受侵的脏器或系统而呈现相应的一系列体现‖杰金氏淋巴瘤大多沿淋巴道或邻近淋巴系统开展,构成接连性病变,并发作前期搬运。淋巴瘤也可侵略颅脑、脑膜、颅神经或脊髓等,然后致使颅内压增高、精神障碍、颅神经麻木或下肢瘫痪、括约肌失禁等。有些患者还可伴有发热、盗汗体重减轻及瘙痒等全身性体现。发热可为不规矩或周期性乃至继续高热。

  淋巴癌中期体现 淋巴癌中期体现介于前期体现和晚期体现之间,呈进行性开展

  淋巴癌晚期体现 淋巴瘤的临床体现改变无常。原发病变可见于淋凑趣,也可见于淋凑趣以外的器官,如扁桃体、鼻咽部、胃肠道、脾脏、骨骼及肌肤等处,结外病变尤多发于非何淋。疾病传达方法有从原发部位和邻近淋凑趣顺次传达者如霍奇金病,也有跳过邻近而向远处淋凑趣传达者,常见于非霍奇金淋巴瘤。

  非霍奇金淋巴瘤还能够多中间发源,所以疾病前期常已全身播散。淋巴瘤能够仅有单组淋凑趣肿大而不伴有全身体现,也可无浅表淋凑趣肿大而有全身滋润,并伴有相应体现和体征。霍奇金病常以浅表淋凑趣肿大为首见体现,原发在淋凑趣以外安排器官者仅9%,而非霍奇金淋巴瘤原发在淋凑趣以外者较多见,转化为白血病也不少。

  (一)体现

  亚性淋巴瘤的全身体现因疾病类型及所在的时期不一样而区别很大,有些患者可无全身体现。有体现者以发热、消瘦(体重减轻10%以上)、盗汗等较为常见,其次有胃口减退、易疲惫、瘙痒等。全身体现和发病年纪、肿瘤规模、机体免疫力等有有关。晚年患者、免疫功用差或多灶性起病者,全身体现明显。无全身体现者,其存活率较有体现者大3倍。

  1、发热

  热型多不规矩,可呈继续高热,也可间歇低热,少量有周期热,后者约见于1/6霍奇金病患者。前期发热者霍奇金病约占30%~50%,但非霍奇金淋能上能下瘤通常在病变较广泛时才发热。热退时大法淋淳可为本病特征。

  2、肌肤瘙痒

  这是霍奇金病较特异的体现。局灶性瘙痒发作于病变部淋巴引流的区域,全身瘙痒大多发作于纵隔或腹部有病变的病例。

  3、酒精痛苦

  约17%~20%霍奇金病患者,在饮酒后20分钟,病变部分发作痛苦。其体现可早于其他体现及X线体现,具有必定的确诊含义。当病变减轻后,酒精痛苦即行不见,复发时又重现。酒精痛苦的机理不明。

  4、细外病变的体现

  1).胃肠道 据国外1246例淋巴瘤的病例剖析反映出,淋凑趣外淋巴安排发作淋巴瘤病变最多于胃肠道,在非霍奇金淋巴瘤占13%~25%,霍奇金病仅2%。临床体现有食任人唯欲减退、腹痛、拉肚子、腹块、肠梗阻和出血等。侵及部位以小肠为多,其间对折以上为回肠,其次为胃,结肠很少劳累。原发性小肠肿瘤以非霍奇金淋巴瘤最多见,能够吸收不良综合征或脂肪泻为首要临床体现,病变多发作于空肠。胃肠道病变通常经过肠系膜淋巴管,由腹膜后淋凑趣播散而来。

  2).肝胆 肝本质受侵可引直肝区痛苦。肝内充满滋润或肿大淋凑趣压勘探总胆管时,可发作黄疸。霍奇金病累及肝脏者约15%有黄疸。

  3).骨骼 临床体现有部分骨骼痛苦及继发性神经压勘探体现。

  4).肌肤 非特异性危害常见的有肌肤瘙痒症及痒疹。瘙痒在霍奇金病较为多见(占85%),可先于其他皮疹而呈现。严峻汗闭也偶可见到。

  5).扁桃体和口、鼻、咽部 淋巴瘤侵略口、鼻咽部者,临床有吞咽难、鼻塞、鼻衄。

  6).其他 淋巴瘤尚可滋润胰腺,发作吸收不良综合征。纵隔洒巴瘤搬运至心包,可致使部分肿 瘤。滋润乳腺、甲状腺、泪腺、膀胱、睾丸和卵巢等而致使相应体现者很稀有。

  (二)体征:

  因为病变部位及规模的不一样,淋巴瘤的体征体现改变无常。原发病变可见于淋凑趣也可见于淋凑趣以外的器官,如扁桃体、鼻咽部、胃肠部、脾脏、骨骼及肌肤等处,结外病变尤多发于非霍奇金淋巴瘤。疾病传达方法有从原发部位向邻近淋凑趣顺次传达者如霍奇金病,也有跳过邻近而向远处淋凑趣传达者,常见于非霍奇金淋巴瘤。非霍奇金淋巴瘤政治家能够多中间发源,所以疾病前期常已全身播散。淋巴瘤能够仅有单组淋凑趣肿大而不伴有全身体现,也可无浅表淋凑趣肿大而有全身滋润,并伴有相应体现和体征。霍奇金病常以浅表淋凑趣肿大为首见体征,原发在淋邓结以外安排器官者仅9%,而非霍奇金淋巴瘤原发在淋凑趣以外者较多见,转化为白血病也不少。

  1、淋凑趣肿大

  淋凑趣肿大为本病特征。浅表淋凑趣的无痛性、进行性肿大常是首发体现,尤以颈部淋凑趣为多见,其次为腋下,首发于腹股沟或滑车上的较少。霍奇金病首发于戏剧淋凑趣者占60%~70%,左多于右。锁骨上淋凑趣肿大提示病灶已有播散,右侧来自纵隔或两肺,左侧常来自腹膜后。肿大的淋凑趣能够活动,有罗骨样感受;随时病程良展,周围呈现巨细不一的淋能上能下结肿大,并可交融成团块状。假如淋凑趣增大敏捷,乃至侵略神经,可致使痛苦。少量患者信有深部而无浅表淋凑趣肿大。非霍奇金淋巴瘤以洒凑趣肿大起病者占56%,对折好发于颈部,但更易累及口咽环、肠系膜和腹股沟。纵隔淋凑趣肿大多见于霍金病,尤以年青患者(结节硬化型者常有双侧肿大),出见于充满型淋凑趣肿大致使咳金淋巴瘤;预后均相对较差。深部淋凑趣肿大可致使压榨体现,如纵隔淋凑趣肿大致使咳嗽、胸闷、气促、肺不张、颈交感神经麻木综合征、上腔静脉压榨征;肝门淋凑趣肿大,压榨总胆管起黄疸和肝肿大;腹膜后洒凑趣肿在,可致使背痛及下肢、会阴部或阴囊水肿,压榨输尿管,致使肾孟积水。累及深部淋凑趣时, 临床上常以发热为首要体现。

  2、结外病变的体征

  1).肝脾 肝本质受侵可致使肿大,活安排查看约25%~50%的非霍奇金淋巴瘤有肝累及,尤多见于滤泡或充满性小裂细胞非霍奇金淋巴瘤。脾脏滋润大多由腹部淋马结病灶经淋巴管分散而来。霍奇金病前期脾肿大不常见,但随着病程开展而增多,通常在10%左右。霍奇金病脾肿大者经病理查看,仅32%有病变,可见脾劳累程度与临床所见并不共同。脾肿大见于30%~40%前期成人非霍奇金淋巴瘤。霍奇金病肝病变系从脾脏经过门静脉播散而来,因而肝有病变者,脾脏均已累及,患者预后较差。

  2).乳房 在百霍奇金淋巴中,约25%在病程中发作胸腔和液,除肿瘤滋润外也能够因纵隔累及,淋巴阻寒所造成的。

  3).骨骼 恶性淋巴瘤侵略骨骼可有部分按压痛、病理性骨折。霍奇金病有骨质累及者占10%~35%,非霍奇金淋巴瘤更多,以胸椎、腰椎最常劳累,股骨、肋骨、骨盆及头颅骨次之,多从锭处血行播散或自邻近软安排肿瘤滋润所造成的。X线显现象牙质脊椎(ivory vertebra)或溶骨改变。约4充满性大细胞或安排细胞型非霍奇金淋巴瘤,偶可原发于骨骼安排;患者年纪较轻。我在长骨,首要是溶骨性改变,该项原子核发病灶对放射线灵敏,临床有必定含义。

  4).肌肤 特异性肌肤危害多见于T细胞成人白血病/淋巴瘤综合征或蕈样肉芽肿,体现多元化,包含肿块、皮下结节、滋润性斑块、溃疡、丘疹等,常先见于头颈部。带关疱疹也罢发于霍奇金病,占5%~16%。鱼鳞癣、剥脱性红皮病也偶可见到。淋巴瘤有肌肤累及者,常提示病变已进入晚期并有血行播散。但少量原发肌肤的霍奇金病和蕈样肉芽肿,则能够长时间存活。

  5).扁桃体和口、鼻、咽部 淋巴瘤侵略口、鼻、咽部者,96%为充满性原淋巴细胞及安排细胞型非霍奇金淋巴瘤,发作部位最多在软腭、扁桃体,其次为鼻腔及鼻窦,鼻咽部和舌 较少。临床可见部分肿物及颌下淋凑趣肿大。

  6).肾 696例恶性淋巴瘤尸检中有肾滋润者占33.5%,也有报导高达60%的;以非霍奇金淋巴瘤为多,霍奇金病仅13%。病变常为侧性,大都为结节型滋润。有肾脏滋润者, 仅23%有临床体现,10%有肾肿大、高血压及尿素氮潴留,其他尚见肾孟于肾炎、肾孟并肾病综合征已屡有报导。肾活检未发现肿瘤滋润。但显现示膜性肾病,是一种免疫复合物在肾内沉积所造成的的病变。淋巴瘤减轻时肾病综合征也随之好转。

  7).神经系统 中枢神经系统累及百致使的体现者约见于10%的非霍奇金淋巴瘤,尤其是充满性原淋巴细胞、小无裂及大细胞型淋巴瘤。腹膜后淋巴瘤可经过神经旁淋巴管可椎间孔侵略脊椎及脊髓,发作脊髓压榨征,致使截瘫和尿潴留等,在霍奇金病发作率约为3%~7.5%。截瘫也可因肿瘤侵略硬膜外而致使。肿瘤侵略马尾时,可致使下肢抽痛、骶尾部麻木酸痛及行走因难等。大脑滋润是开展性充满性大细胞型非霍奇金淋巴瘤的常见并发症,最多侵略脑膜,脑本质累及者稀有。斑块状肿瘤滋润,可致使颅神经病变、眼肌麻木及复视。非霍奇金淋巴瘤中脊髓累及较稀有。

  8).其他 淋巴瘤尚可滋润胰腺,发作吸收不良综合征。纵隔淋巴瘤搬运至心包,可致使部分肿瘤。滋润乳腺、甲状腺、油腺、膀胱、睾丸和卵巢等而致使相应体现者很稀有。

  淋巴癌搬运分散体现 恶性淋巴瘤大多首要侵略表浅和或纵隔、腹膜后、肠系膜淋凑趣,少量可原发于结外器官。

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