获得性免疫缺陷综合征的神经系统表现

　获得性免疫缺陷综合征的神经系统表现症状诊断

　一、症状

　　HIV感染的临床类型 根据病因及发病机制将神经系统HIV感染的表现分为原发性和继发性两大类。

　　[AIDS的原发性神经疾病]

　　HIV所引起的中枢神经系统可以是炎症性的、脱髓鞘性的或退行性的，其中有几种被认为是AIDS的确定性病变。

　　(1)HIV无菌性脑膜(脑)炎：

见于AIDS早期为多，也见于晚期。病人的主要症状为头痛、怕光、恶心、呕吐、发热、咽痛、食欲不振、腹泻等，有的尚可有明显的脑炎症状，如抽搐、失语等，常有全身强直——阵挛发作。脑脊液中可有淋巴细胞增多，蛋白质增高，糖正常。脑电图显示弥漫性异常。有的病人可有脑神经麻痹，最多见的为面神经，其次为三叉神经或听神经。

　　(2)AIDS痴呆综合征：

以前又称为亚急性或慢性HIV脑炎，在临床上最常见。一般发生于本病晚期，主要表现为进行性认知功能减退，注意力不集中，记忆力减退，时间及空间定向障碍，运动功能减弱，行为异常。由于共济失调及震颤使步履困难，书写不能。平衡功能不良等。如脊髓受累时，可出现肌张力增高，腱反射亢进，感觉障碍。晚期可出现大小便失控，行为改变如淡漠、缺乏兴趣、消沉、缄默等。随着病情发展，病人逐步向植物性生存方向发展。与中毒或代谢障碍引起的痴呆不同的是以上症状的出现都是在意识清醒的情况下发生的。本综合征无特殊诊断标准，对病人轻微的认知力减弱能较早察觉很重要。头部CT和MAI检查常见脑萎缩。脑脊液中查到HIV病毒可确诊。本综合征无特效治疗。

　　(3)急性肉芽肿性脑血管炎：

广泛的大脑前、中、后动脉及其近端分支呈肉芽肿炎症改变，引起多数脑梗死灶，涉及基底结、内囊、皮质下白质、顶叶及枕叶皮层以及脑桥被盖部。临床症状有高热、精神症状、阵发性意识障碍及相应的局灶症状。CT显示有进行性脑萎缩及多发性低密度病灶。脑脊液和脑活检HTLV-Ⅲ培养阳性。但是血培养和3次血清HTLV-Ⅲ抗体阴性，提示感染只限于中枢神经系统。

　　(4)空泡性脊髓病：

可单独发生也可与AIDS痴呆综合征合并发生，特点是脊髓白质发现空泡，主要侵及侧索及后索，以胸髓为最明显，表现为类似亚急性联合变性，为进行性痉挛性截瘫、共济失调和尿失禁。部分病人在脑部亦有空泡样改变，临床上有进行性痴呆表现。

　　(5)周围神经病(多发性神经根炎、多发性神经炎和神经病)：

AIDS中约15%合并有周围神经损害。常表现为远端对称性感觉运动性神经病，可有痛性感觉异常，也有表现为慢性吉兰-巴雷型神经病者，部分病例伴亚急性脑病。脑脊液正常或蛋白增高，肌电图显示肢端感觉运动神经病，以脱髓鞘为主者，有轻度神经传导速度减慢。

　　[AIDS的继发性神经系统表现]

　　中枢神经系统机会性感染：

　　A.弓形虫病：在广泛使用抗原虫药物前，弓形虫曾是AIDS最常见的机会性感染病原体，在AIDS的尸检病理报告中，大约13%的病例发现有弓形虫引起的炎性坏死病灶。脑弓形虫病是最常见的局灶性并发症，呈亚急性起病，慢性进行性发展，可出现偏瘫、失语癫痫发作、脑干、小脑或基底核的症状和体征等。脑脊液通常有蛋白含量增高，可达50～200mg/dl，1/3的病例有细胞增多改变。PCR可检测到弓形虫DNA。强化颅脑CT和MRI可见单个或多发性块状病灶，并有环形强化。确诊有赖于脑活检。如果应用抗弓形虫治疗几周后，仍不能使AIDS患者脑部病变缩小，应考虑其他病因，主要是淋巴瘤。

　　B.梅毒感染：梅毒性脑膜炎和脑膜血管梅毒在AIDS患者中发病率较高，以脑脊液细胞计数来判断梅毒螺旋体活动与否是不可靠的，诊断完全依靠血清学检查。

　　C.病毒感染：巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒等可引起脑膜炎、脑炎及脊髓炎。

　　带状疱疹病毒感染是AIDS相对少见的并发症，然而一旦发生，病情相当严重。表现为脑白质多灶性损害，与进行性多灶性白质脑病类似，也可表现为伴有偏瘫的脑血管炎或少见的脊髓炎形式。单纯疱疹病毒Ⅰ型与Ⅱ型也存在于AIDS患者脑部，但它们之间的临床关系不清楚。乳头多瘤空泡病毒引起进行性多灶性白质脑病。

　　尸检病例中，发现约1/3的AIDS患者有巨细胞病毒感染，脑炎伴有癫痫发作、意识不清和明显腰脊神经根炎患者可能由巨细胞病毒感染所致。死者生前巨细胞病毒感染诊断难以确立，因脑脊液培养通常为阴性，抗体滴度呈非特异性升高，脑活检及病毒分离有助于诊断。

　　D.细菌感染：分枝杆菌、利斯特菌、金黄色葡萄球菌等可引起各种脑膜炎，其中以结核分枝杆菌和胞内不产色分枝杆菌感染稍多见。

　　E.真菌感染：隐球菌脑膜炎和单个隐球菌肉芽肿病灶是HIV感染最常见的真菌并发症，脑膜炎或脑膜脑炎症状似乎不明显，而且脑脊液细胞学检查蛋白和糖也很少有异常。

　　中枢神经系统继发性肿瘤：

　　①原发性淋巴瘤：约有5%的AIDS患者发生原发中枢神经系统淋巴瘤，大部分患者在6个月内死亡。

　　②Kopasi肉瘤：中枢神经系受累时多已伴有其他内脏受累及肺部广泛转移。临床上有局灶症状，CT有局灶性损害，常合并有中枢神经系统机会性感染，如脑弓形虫病、隐球菌脑膜炎等。极罕见。

　　二、诊断

　　1.艾滋病病毒抗体阳性，又具有下述任何一项者，可为实验确诊艾滋病病人。

　　(1)近期内(3-6个月)体重减轻10%以上，且持续发热达38℃一个月以上;

　　(2)近期内(3-6个月)体重减轻10%以上，且持续腹泻(每日达3-5次)一个月以上。

　　(3)卡氏肺囊虫肺炎(PCR)

　　(4)卡波济肉瘤KS。

　　(5)明显的霉菌或其他条件致病感染。

　　2.若抗体阳性者体重减轻、发热、腹泻症状接近上述第1项时，可为实验确诊艾滋病病人。

　　(1)CD4/CD8(辅助/抑制)淋巴细胞计数比值<1，CD4细胞计数下降;

　　(2)全身淋巴结肿大;

　　(3)明显的中枢神经系统占位性病变的症状和体征，出现痴呆，辩别能力丧失，或运动神经功能障碍。