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干燥综合征

(舍格伦综合征,斯约格伦综合征,自身免疫性外分泌腺病,古-豪二氏综合征)

干燥综合征有哪些症状?

向您详细介绍干燥综合征症状,尤其是干燥综合征的早期症状,干燥综合征有什么表现?得了干燥综合征会怎样?

干燥综合征症状

早期症状: 常有眼内异物感、灼热感、眼痒、眼干;期常出现泪液过多;常感唾液不足、口干或口中发粘,继之在进食时唾液缺少。味觉减退,舌及口角碎裂疼痛,咀嚼和吞咽困难等。

晚期症状: 晨起时睁眼困难,以后在异物刺激或情绪激动时,也不能产生泪液;并发角膜内小血管形成,伴有云翳,继而形成溃疡。有时可因穿孔或引起虹膜睫状体炎、全眼球炎、眼球内积脓而失明。

相关症状: 干性皮肤 反复感染 面部脱皮 关节疼痛 无力 皮肤干燥

一、症状

女性发病多于男性,男女之比为1∶9。发病年龄多数为40~60岁,但青少年也可发病。

1.干燥性角、结膜炎

病人常有眼内异物感、灼热感、眼痒、眼干。在早期常出现泪液过多,随着病情发展,视物逐渐模糊、眼红、眼痛,晨起时睁眼困难,以后在异物刺激或情绪激动时,也不能产生泪液。

眼科检查可见角膜周围充血,有时可见泪腺肿大。晚期可并发角膜内小血管形成,伴有云翳,继而形成溃疡。有时可因穿孔或引起虹膜睫状体炎、全眼球炎、眼球内积脓而失明。

2.口腔干燥

病程早期病人常感唾液不足、口干或口中发粘,继之在进食时唾液缺少。味觉减退,舌及口角碎裂疼痛,咀嚼和吞咽困难等。夜间可因口干而致醒。由于病人口干而饮水过多,可表现类似尿崩症。食物黏附到干燥的口腔黏膜上,可发生口腔黏膜剥离及口腔出血,有时可发生白色念珠菌感染。由于唾液减少,易发生龋齿。口腔检查常发现舌系带周围唾液腺缺如,按摩唾液腺体亦不见分泌唾液。

3.腮腺肿大

不到1/3的病人可出现腮腺肿大,多数病人感觉局部轻度不适。腮腺质地坚硬,无触痛,但在继发感染时可有触痛。腮腺肿大以单纯口、眼干燥型居多。腮腺造影显示,几乎都有不同程度的腮腺腺管节段性扩张或狭窄。腮腺肿大可能是由于钙化或继发感染所致,易误诊为腮腺炎。腮腺肿大每次发作均可出现不同程度的发热,这可能是疾病本身急性发作或者由于继发感染所致。

4.耳鼻喉表现

随着病情发展,干燥性改变常可累及耳、鼻、喉部位分泌黏液的黏膜,因而引起鼻衄、鼻腔干燥结痂、黏膜萎缩、嗅觉不灵、喉咙干燥疼痛不适、声音嘶哑。少数病人可发生鼻中隔穿孔,易误诊为韦格内(Wegener)肉芽肿。

5.关节表现

多数病人可有关节症状,表现为关节疼痛、肿胀,少数有关节腔积液,有时也可出现关节周围肌肉疼痛与肌肉萎缩。关节肿痛大多先于干燥症状出现数月甚至数年,也可先有口眼干燥,而在多年之后出现关节症状。

6.呼吸系统表现

喉、气管、支气管可以发生淋巴细胞与浆细胞浸润,腺体萎缩,因而可引呼吸道黏膜萎缩,最后导致严重的干咳或者粘痰不易咳出。随着病情进展,往往可引起肺部反复感染、支气管扩张、弥漫性肺纤维化,有时还可发生胸腔积液。即使单纯口眼干燥型,也常伴有纤维性肺泡炎。病情后期可发生肺动脉高压而导致肺心病。

7.消化道表现

除口腔症状外,重症病人由于环状软骨后食管狭窄和食管黏膜干燥,食管蠕动障碍,可出现吞咽困难。个别病人可发生食管炎、慢性萎缩性胃炎、恶性贫血或慢性胰腺炎等。约10%的病人可发生自身免疫性肝炎、原发性胆汁淤滞性肝炎及隐匿性肝硬化。

8.泌尿系统表现

肾功能异常,主要影响肾小管功能。约1/4的病人伴有肾小管性酸中毒。其他肾小管功能异常包括肾性尿崩症、多种氨基酸尿、肾小管再吸收尿酸功能障碍、高尿磷症等。肾小管功能障碍可能由间质性肾炎、慢性肾盂肾炎或高γ球蛋白血症所引起。少数病人可发生肾小球肾炎和肾动脉炎,荧光免疫检查可见肾小球基底膜有IgM和C3沉淀。

9.神经肌肉系统表现

个别病人可发生孤立性颅神经瘫痪,有时也可发生多发性颅神经及周围神经病变。近半数病人有神经衰弱。也有的病人可发生肌炎与重症肌无力等。

10.皮肤黏膜表现 由于汗腺部分或完全萎缩,半数以上病人可有皮肤干燥、部分或完全性无汗,1/3的病人可出现外阴和阴道干燥,严重病人可有阴道灼热感或性交困难。妇科检查可见黏膜干燥,有时可出现红斑。生殖器干燥症往往与严重的口腔干燥症同时发生。约10%的病人可出现非血小板减少性紫癜,此乃高γ球蛋白血症所致。紫癜一般成批反复出现,呈圆形,粉红色,多见于下肢。

11.心血管系统改变

部分病人可出现心包炎、心肌炎、充血性心力衰竭等。

12.其他

部分病人可伴有系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、多动脉炎、脉管炎、慢性淋巴细胞性甲状腺炎、周期性发热等病的临床表现。另外,本病与系统性红斑狼疮一样。也易发生青霉素等多种药物过敏。

晚期可出现淋巴瘤。淋巴瘤分唾液腺内淋巴瘤和唾液腺外淋巴瘤。唾液腺外淋巴瘤多不累及泪腺和唾液腺。并发淋巴瘤时,唾液腺较前明显增大,其他部位淋巴结也明显增大,严重者可发生非血小板减少性紫癜,肝脾较前明显增大,神经病变或雷诺现象也较前加重。另外,还可合并瓦尔斯超姆(Walstrouml;m)巨球蛋白血症、胸腺瘤、急性粒细胞白血病。若免疫电泳发现。IgM下降,临床上即使无淋巴瘤的特征,也应高度怀疑有恶变的可能,因恶变时或恶变前可出现IgM下降。

二、诊断

诊断本综合征的诊断要根据口、眼干燥的症状,以及泪腺、唾液腺的分泌检查,腮腺造影检查和组织学检查来确定。以下诊断标准可供参考:

1.口干燥症的诊断标准有口干及以下试验异常

(1)唾液流率唾液腺有病变时,未经刺激的自然唾液流率减少。各年龄组的正常值有差异,平均每分钟0.6ml,老年人更低。

(2)腮腺造影腮腺病变时导管及小腺体有破坏现象。

(3)唇腺炎下唇活检腺体组织中可有淋巴细胞浸润。凡有50个或更多的细胞聚集成堆者称为灶,有1个或1个以上灶性细胞浸润者为异常。

(4)核素造影唾液腺功能低下时,其摄取及排泄均低于正常。

以上应排除老年人及其他疾病的影响。4项中有2项异常即为口干燥征。

2.干燥性角膜炎的诊断标准

(1)滤纸试验(Sehirmer test)5min滤纸湿润长度15mm为正常,≤l0mm为异常。

(2)泪膜破裂时间(tear film breakup time,BUT)短于10s者为异常。

(3)角膜染色在裂隙灯下,角膜染色点≥10个点为异常。

(4)结膜活检凡结膜组织中出现灶性淋巴细胞浸润即为异常。

以上4项中有2项异常者为干燥性角膜炎。

3.对原发性干燥综合征目前尚无统一的国际诊断标准

下述标准也适用于我国的发病情况:

①有3个月以上的眼干涩或眼有沙子感,或每天需用3次以上的人工泪液。有其中1项者为阳性。

②有3个月以上的口干症,或进干食时需用水送下,或有反复出现或持续不退的腮腺肿大。其中有1项者即为阳性。

③滤纸试验≤5mm/5min或角膜染色指数≥4为阳性。

④下唇黏膜活检的细胞浸润灶≥1/4mm2为阳性。

⑤腮腺造影、唾液腺核素扫描、唾液流率中有1项,即为阳性。

⑥血清抗SSA、抗SSB抗体阳性,ANA、RF中任何1项阳性者。

凡具备上述6项中的至少4项,并除外其他胶原病、淋巴瘤、艾滋病、结节病、移植物抗宿主病,可确诊为原发性干燥综合征。已有某一肯定结缔组织病同时有上述①或②,另有③~⑤中的两项阳性,可确诊为继发性干燥综合征。

(1976~1977)肯定病例具有口干燥症者及干燥性角膜炎者,并排除另一分类结缔组织病的存在。

①口干燥症至少有两项下列试验异常:未刺激的唾液流率下降;唇腺炎含有1个以上的灶性淋巴细胞浸润;唾液腺同位素造影异常。

②干燥性角膜炎至少有两项下列试验异常:滤纸试验低于正常;泪膜破裂时间低于正常;角膜染色点增多。

①干燥性角膜炎同哥本哈根标准。

②口干燥症同哥本哈根标准。

③抗SSA抗体阳性或抗SSB抗体阳性或ANA1∶20或RF1∶20。

有上述3项并除外其他结缔组织病、淋巴瘤、艾滋病、GVH等病者,为确诊;有两项者为可能。

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