干燥综合征肺动脉高压

干燥综合征是一种以侵犯外分泌腺为特征的自身免疫性炎症性疾病。干燥综合征可累及全身各个系统脏器，如呼吸系统、消化道等，出现多种并发症，其中肺动脉高压是较为常见的并发症之一。

一、病因

目前认为干燥综合征的发生与遗传因素、感染因素以及环境因素等多种内外因相互作用有关，导致机体自身的T淋巴细胞攻击唾液腺和泪腺等外分泌腺体，使这些器官受到损伤而功能减退或丧失，从而引起患者出现口干眼干的症状，并伴有其他症状。

二、检查

1.血常规：当合并有细菌感染时，患者的白细胞计数会升高；合并病毒感染时，患者的淋巴细胞计数会降低。

2.影像学检查：通过胸部X线或者CT检查可以发现双下肺呈磨玻璃样改变，提示间质性肺炎的表现。晚期可能会表现为肺动脉高宽径增大，甚至形成慢性肺源性心脏病。

3.病理活检：取一小段组织进行病理学检测，可见小血管内膜增生、纤维化，以及胶原沉积等现象。

4.肺功能测定：干燥综合征发展到肺动脉高压阶段后，会出现不同程度的限制性通气功能障碍，且随着病情进展，限制性通气障碍也会逐渐加重。

三、治疗

干燥综合征发展到肺动脉高压阶段需要积极针对该疾病本身进行治疗，常用药物包括环孢素软胶囊、硫唑嘌呤片等免疫抑制剂类药物，必要时需遵医嘱使用醋酸泼尼松片等糖皮质激素类药物控制病情。同时联合口服改善微循环的中成药，比如芪苈强心胶囊等。对于已经明确诊断为肺动脉高压的患者，则应遵医嘱服用波立维片、华法林钠片等抗凝药物治疗，防止血栓形成。此外，还需要注意吸氧，保证充足的睡眠时间，避免剧烈运动诱发低氧血症等情况发生。