咋样诊断是不是耳硬化症

耳硬化症又称为骨硬化病，是一种先天性遗传性的耳朵疾病。如果想要明确是否患有耳硬化症，主要通过临床表现、听力学检查、影像学检查等进行诊断。

一、临床表现

1.家族史：大约有50%的患者存在明显的家族史，患者的父母或兄弟姐妹可能也有类似的病情。

2.发病年龄：多数在30-40岁出现双侧听力下降，一般先从高频听力开始下降，逐渐发展为中频和低频部位的听力损失。随着病情进展，可导致重度到极重度感音神经性耳聋。

3.伴随症状：部分患者还可能出现面部疼痛、头痛等症状，通常与听神经瘤无关，也可能伴有眩晕、恶心、呕吐等前庭功能障碍的表现。

二、听力学检查

1.声阻抗测试：正常情况下声阻抗曲线是斜坡形，而患耳硬化症时声阻抗曲线表现为垂直型。因为镫骨肌反射消失，鼓膜常常内陷，所以鼓膜共振试验常呈阴性反应。

2.电测听：早期仅表现出高频下降，随时间推移病变范围会扩大，最终可以累及全频段。但总体而言，其听力下降程度较轻，不易被发现。

3.前庭功能检查：包括眼震、位置感觉阈值测试等，目的是为了排除其他疾病所引起的前庭功能异常，如梅尼埃病等。

三、影像学检查

主要包括电子计算机断层扫描(CT)、核磁共振成像(MRI)，以及颞骨高分辨率CT检查等，这些检查有助于判断是否存在钙化灶，从而帮助确诊该病。

四、其他检查

必要时还可进行组织活检，即取一小块病变组织进行病理学检测，以进一步明确诊断。

以上各项检查若有一项或多项异常，则需要考虑可能存在耳硬化症的可能性，此时建议及时就医，在医生指导下完善相关检查并积极治疗。