有关耳硬化症的诊断

耳硬化症是一种常见的遗传性骨质增生性疾病，以听力下降、耳鸣及头部晃动等为主要症状。临床上对于该病的确诊主要依据临床表现和辅助检查两方面：一、临床表现

1.一般情况：患者发病时无明显诱因，多数为单侧发病，偶见双耳同时患病。

2.听力改变：早期可出现轻度听力减退或伴有轻微的耳鸣，随病情进展可逐渐加重至全聋，部分患者在头部运动后听力有变化。

3.其他：如伴随头晕、头痛等症状。

二、辅助检查

1.前庭功能检查：患耳表现为冷热试验反应减弱或消失，摇头试验阳性(即摇头时听力可能暂时提高)。

2.A型鼓室图测试：正常A型鼓室图为声导抗平坦；病变初期B型曲线较常见，但随着病情发展最终转为C型；当达到完全阻塞状态时则呈陡直上升型，且与骨导听阈基本平行。

3.中耳检查：通过CT扫描可以观察到患耳内有明显的骨质异常增厚现象，还可用于判断是否发生颅脑内部疾病并进行鉴别诊断。

4.基因检测：由于本病存在家族聚集倾向，因此若发现家中长辈患有此病，则建议做相关基因检测明确病因。

以上各项检查结果结合有助于确诊耳硬化症，一旦确诊应尽早治疗避免延误病情。