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重度地中海贫血治疗

2024-01-31 12:43:4839健康网

核心提示:若患有较为严重的地中海贫血时,患者会出现明显的不适症状,如肝、脾和淋巴结肿大等。此时需要进行输血以及去铁治疗,还可使用免疫抑制剂类药物或基因疗法等方法治疗。

若患有较为严重的地中海贫血时,患者会出现明显的不适症状,如肝、脾和淋巴结肿大等。此时需要进行输血以及去铁治疗,还可使用免疫抑制剂类药物或基因疗法等方法治疗。

一、输血及去铁治疗

1.输血:对于中度的地中海贫血一般不需要特殊的血液成分支持,而重度的患者在疾病早期就需要定期地输入全血以补充缺铁性红细胞生成不足。但长期输注全血可能会导致含铁血红素沉积病,并且增加肝、脾和淋巴结的储存铁,进一步加重地中海贫血的症状,因此需注意控制输血量。

2.去铁治疗:由于大量的红细胞被破坏,所以会产生大量的铁,在体内蓄积过多的铁可引起严重并发症,如心衰、糖尿病、肝硬化和肿瘤等。因此可通过去除多余的铁来预防或纠正铁过载,常用的治疗方法包括血液灌流、螯合剂疗法、铁螯合剂疗法以及切除部分肝脏等。

二、药物治疗

1.免疫抑制剂:常用有环孢素软胶囊、他克莫司胶囊等,可以用于替代疗法和支持疗法,通过调节机体自身抗体介导的病理反应,从而达到减轻地中海贫血的目的。

2.基因疗法:是指利用体外合成DNA技术,将正常基因导入受累个体的造血干细胞内,使其能够表达出正常的蛋白质,从而恢复其功能,是目前研究热点之一。

三、手术治疗

当上述措施无法缓解病情进展时,还可以选择造血干细胞移植术的方法进行治疗。

建议出现相关情况时及时到医院就诊,完善检查明确病因后,在医生指导下进行专业治疗。此外,此类人群平时需要注意休息,避免剧烈运动,以免加重不适感。

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