6个月的宝宝有地中海贫血
核心提示:如果父母中一方或双方携带地中海贫血基因,而另一方不携带该基因,则不会发病。若父母均携带有地中海贫血基因,并且双方均为A型地中海贫血杂合子,可表现为轻度的地中海贫血,此时子女患病的风险为50%;若父母双方都属于β-珠蛋白生成障碍性贫血纯合子,则下一代出现重型地中海贫血的概率为25%,中间型概率为50%,若同时伴有α和β-珠蛋白生成障碍性贫血,则会出现双输血依赖的情况。
如果父母中一方或双方携带地中海贫血基因,而另一方不携带该基因,则不会发病。若父母均携带有地中海贫血基因,并且双方均为A型地中海贫血杂合子,可表现为轻度的地中海贫血,此时子女患病的风险为50%;若父母双方都属于β-珠蛋白生成障碍性贫血纯合子,则下一代出现重型地中海贫血的概率为25%,中间型概率为50%,若同时伴有α和β-珠蛋白生成障碍性贫血,则会出现双输血依赖的情况。
地中海贫血是一种遗传性的慢性衰弱性疾病,主要由于珠蛋白异常所导致,会导致患者体内产生无效红细胞,从而引起贫血、脾大等症状。地中海贫血在临床上分为轻型、中间型以及重型三种类型,其中轻型地中海贫血一般不需要特殊治疗,定期进行观察即可,而对于中间型和重型地中海贫血则需要及时给予相应的处理措施。
1.定期复查:对于轻型地中海贫血而言,病情较稳定,通常无明显症状,建议每半年至一年到医院检查一次血常规及铁代谢情况等,以便于早期发现并积极干预。
2.输血和排铁治疗:中间型地中海贫血患者常因长期反复溶血而导致缺铁性贫血,需根据具体情况进行相应治疗,如每月输注同型红细胞悬液约300ml左右,以纠正贫血,改善营养状态,但应注意避免大量快速输血,以免诱发急性肺损伤等情况发生。另外还需注意应用去铁胺、地拉罗司分散片等药物控制体内过多铁沉积,以免加重对心肌和胰腺等器官的损害。
3.免疫抑制剂治疗:部分中间型和重型地中海贫血患儿,可能合并自身免疫系统疾病,如狼疮肾炎等,此时可在医生指导下使用环磷酰胺、他克莫司等药物进行治疗。
4.造血干细胞移植:适用于年龄小于18岁,且符合骨髓移植条件者,通过手术将正常造血干细胞输入到受者的体内,进而达到重建患者正常造血功能的目的。
此外,在日常生活中家长应适当给6个月的宝宝补充维生素D和钙质,预防佝偻病的发生。