原发性胆管炎是罕见病吗

原发性胆汁性胆管炎是罕见病，原发性胆汁性胆管炎是一种自身免疫性疾病，发病比较缓慢，进行性肝内胆汁淤积、伴有肝纤维化和胆管消失等情况，临床上以肝内胆汁淤积、肝功能异常、典型皮肤损害、小胆管进行性狭窄为特征。

1、肝内胆汁淤积：典型病例表现为乏力和瘙痒，尤其是手掌和脚掌，可出现不同程度的黄疸，伴有尿色加深、皮肤干燥等症状。瘙痒常在夜间加重，严重影响患者的睡眠;

2、肝功能异常：转氨酶水平通常明显升高，可伴有碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转肽酶异常升高，并可出现胆红素水平升高。碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转肽酶异常升高更为明显，是诊断原发性胆汁性胆管炎的重要指标;

3、典型皮肤损害：大部分患者可出现皮肤干燥、瘙痒、变红、熊猫血样皮疹等症状，也有部分患者出现光过敏现象;

4、小胆管进行性狭窄：肝内胆汁淤积、肝细胞破坏等因素均可导致小胆管进行性狭窄，可表现为胰管和胆总管狭窄，以及胆囊管狭窄、肝管狭窄等。

除上述改变外，部分患者还可能会出现脾脏增大、食管静脉曲张、腹水、门静脉高压等症状。如果出现不明原因的肝功能异常、胆汁淤积等情况，应及时到医院就诊，完善检查，如血清免疫球蛋白测定等，明确是否存在自身免疫性疾病等。