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血友病分为 A 、B 两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,...

肌萎缩侧索硬化症 疾病 (ALS,渐冻人症,肌肉...)

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肌萎缩侧索硬化症,又称渐冻人症,简称ALS病,是运动神经元病的一种,是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行...

脊髓型颈椎病虽少见,但症状严重,且多以隐性侵袭的形式发展,易误诊为其他疾患而延误治疗时机,因此其在诸型中处于重要地位。由于其主要压迫或刺激脊髓及伴行血管而出现脊髓神经的感觉、运动、反射与排便功能障...

小儿麻痹症 疾病 (脊髓灰质炎,流性...)

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小儿麻痹症又称脊髓灰质炎(poliomyelitis,以下简称polio),是由脊髓灰质炎病毒引起的一种急性传染病。流行时以隐匿感染和无瘫痪病例为多,儿童发病较成人为高,普种疫苗前尤以婴幼儿患病为多,故称小儿麻痹症(Infantile pa...

肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)在早先时期与运动神经元疾病具有完全等同的含义,特指先有下运动神经元损害,之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。但后来发现还有另外两种变异情况,即病程中始...

多发性硬化 疾病 (多发性硬化症,轴...)

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多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是以中枢神经系统(CNS)白质脱髓鞘病变为特点,遗传易感个体与环境因素作用发生的自身免疫性疾病。MS是中枢神经系统脱髓鞘疾病中最常见最主要的疾病。青、中年多见,临床特点是病灶播散...

骨髓增生异常综合征( myelodysplastic syndrome, MDS)是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患,其基本病变是克隆性造血干、祖细胞发育异常(dysplasia),导致无效造血以及恶性转化危险性增高。主要特征...

格林-巴利综合征 疾病 (急性炎症性脱髓鞘...)

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格林-巴利综合征(Guillian-Barre综合征)是常见的脊神经和周围神经的脱髓鞘疾病。又称急性特发性多神经炎或对称性多神经根炎。临床上表现为进行性上升性对称性麻痹、四肢软瘫,以及不同程度的感觉障碍。病人成急性或...

急性脊髓炎 疾病 (急性横贯性脊髓炎)

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急性脊髓炎是非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死,导致急性横贯性脊髓损害,也称为急性横贯性脊髓炎,以病损水平以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为临床特征。

由于多种原因的影响使脊髓内形成管状空腔,称为脊髓空洞症,在空洞周围常有神经胶质增生。本症发病较为缓慢,临床表现为受累的脊髓节段神经损害症状,以痛、温觉减退与消失、而深感觉保存的分离性感觉障碍为特点...

神经梅毒 疾病 (神经系梅毒)

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神经梅毒(neurosyphilis)为苍白密螺旋体(梅毒螺旋体)感染神经系统所引起的疾病。分为先天性与后天性梅毒两类。本病主要由于不洁的性交导致感染,也可经黏膜及接触带病原体之血液而感染人体。临床常见的几种神经梅...

隐性脊柱裂是隐性椎管闭合不全中最为多见的一种,多见于腰骶部,有一个或数个椎骨的椎板未全闭合,而椎管内容物并无膨出。绝大多数的隐性脊柱裂终身不产生症状,也没有任何外部表现。

脊髓肿瘤 疾病 (椎管内肿瘤)

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脊髓肿瘤是生长在脊髓中的新生肿块,可以是良性也可以是恶性。脊髓肿瘤可以是原发性的也可以是继发性的,比颅内肿瘤发病率低,儿童罕见。

脊髓性肌萎缩症 疾病 (脊髓性肌肉萎缩,...)

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脊髓性肌萎缩(spinal muscular atrophy,SMA)系指一类由于以脊髓前角细胞为主的变性导致肌无力和肌萎缩的疾病。首先由Werdnig(1891)和Hoffmann(1893)报道,故又称Werdnig-Hoffmann病。根据起病年龄和病变程度可将本病分为4型:Ⅰ~Ⅲ型称...

脊髓压迫症是神经系统常见疾患。它是一组具有占位性特征的椎管内病变。有明显的进展性的脊髓受压临床表现,随着病因的发展和扩大,脊髓、脊神经根,及其供应血管遭受压迫并日趋严重,造成脊髓水肿、变性、坏死等...

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