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赖利-戴综合征 疾病 (家族性缺陷自主症...)

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赖利-戴综合征又称家族性自主神经失调症(familial dysautonomia),是少见的家族性常染色体隐性遗传病。该病由Riley与Day(1949)首先报道,主要发生在东欧犹太家族及其他种族的小儿,患者近亲中基因携带者约l/50。临床特征为...

小儿椎管内肿瘤 疾病 (小儿脊髓瘤,小儿...)

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椎管内肿瘤(intraspinal tumor)包括起源于椎管内不同组织,如脊髓、神经根、脊膜或椎骨的各种瘤样病变。小儿椎管内肿瘤的发病率较颅内肿瘤明显降低,其中成人较为常见的脊膜瘤和神经纤维瘤在儿童尤为罕见,而胚胎残余...

在胚胎时期,由于脊髓或椎管发育畸形,使脊髓分裂为两半,称为脊髓分裂症。此症极为少见,病人可无明显临床症状,部分可出现脊髓分裂综合征。

亚急性坏死性脊髓... 疾病 (Foix-Alajouanine综合)

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亚急性坏死性脊髓炎(subacute necrotizing myelitis)在1926年首先由Foix和Alajouanine提出,因而又称为Foix-Alajouanine综合征(FAS)。临床以脊髓血供障碍造成的进行性脊髓损伤为特点。是一种特殊类型的慢性脊髓脊神经根炎。最常见的...

小儿关节弯曲综合... 疾病 (小儿Guerin-Stern综合...)

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关节弯曲综合征即Guerin-Stern综合征,又称先天性多发关节挛缩(congenital multiple arthrogryposis)、先天性肌营养不良(congenital myodystrophy)、关节肌肉发育不良综合征(arthromyodysplastic syndrome)、先天性多发性关节僵硬综合征、出生后固...

脯肽酶缺乏症(prolidase deficiency)是一种常染色体隐性遗传性疾病。常累及皮肤、眼、耳、鼻、咽、骨关节的中枢神经系统。实验室检查以脯肽酶(prolidase)活性的缺失和亚氨基二肽尿为特征。1968年由Goodman等首次报道。

小儿遗传性共济失... 疾病 (小儿布-马二氏综...)

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遗传性共济失调是一组以共济失调为主要表现,有家族性倾向的神经系统变性病的总称。多数病因不明。病变主要累及脊髓、小脑和脑干,故也被称为脊髓-小脑-脑干变性。其他部位如脊神经、脑神经、基底节、丘脑及大脑...

亚急性骨髓炎是由低毒力细菌所引起的局限性骨感染。以起病隐匿,局部症状轻微,多无发热等全身症状为主要特征。

急性化脓性脊髓炎(acute suppurative myelitis)极为罕见,是由急性化脓性感染后引起急性脊髓炎症,本病常并发脊髓内脓肿。

化脓性颅骨骨髓炎大多数来自直接 感染,如开放性颅骨骨折、开颅或颅骨钻孔术、颅骨牵引术后感染等,以及放射性治疗、皮肤移植失败等使颅骨裸露而遭受感染。颅骨骨髓炎可发生于颅骨的任何部位,但以颅盖的额、顶...

小儿脊髓前动脉综... 疾病 (小儿Beck综合征,小...)

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脊髓前动脉综合征(anterior spinal arteria syndrome)又称Beck综合征、Davison综合征、脊髓前动脉闭塞综合征等。由于脊髓前动脉供应脊髓前2/3区域,易发生缺血性病变,所以本病以中胸段或下胸段多见,其临床特点为脊髓前动脉...

副肿瘤性脊髓病 疾病 (类肿瘤性脊髓病)

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肿瘤的远隔效应可以出现脊髓的损害。脊髓损害由于其不同的临床类型,表现形式也不尽相同。坏死性脊髓病、脊髓炎以及亚急性运动神经元病均可以是副肿瘤综合征脊髓损害的临床表现形式。

管囊肿属于硬脊膜囊肿,起源于脊髓被膜,故用“椎管内脊膜囊肿”来总称这类疾病。骶管囊肿在人群中的发病率没有确切的统计,自从核磁共振检查在临床上广泛应用以来,骶管囊肿的发现率愈来愈高,引起患者极大的顾...

脊髓刃器伤是指由尖锐、锋利的器械戳伤脊髓造成的开放性损伤。脊髓刃器伤多为不完全性,预后较好。

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