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小儿黄疸肝脏色素... 疾病 (小儿Dubin-Johnson综...)

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黄疸肝脏色素沉着综合征(Dubin-Johnson syndrome)是一种临床上以间歇性黄疸为主要表现特征的疾病。该病是常染色体显性遗传病,具有明显的家族史。又称Dubin-Johnson综合征、Dubin-Sprinz综合征、Sprinz-Nelson综合征、先天性非溶...

丙型肝炎病毒(hepatitis C virus,HCV)属于黄病毒科,基因组为单正链RNA,有包膜和核衣壳。是由丙型肝炎病毒(hepatitis C virus,即HCV)引起的一种以损害肝脏为主的传染性疾病。热100℃ 10min、紫外线、20%次氯酸和氯仿处理可灭活病...

先天性肝囊肿(congenital cyst of liver)是常见的临床肝脏良性疾病,隶属于先天性发育异常,临床上常将其分为多发性肝囊肿或多囊肝(multiple cysts or polycystic disease of liver)及单发性肝囊肿。

小儿肝肿瘤 疾病 (小儿肝脏肿瘤)

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与成人相同,小儿继发性肝肿瘤较原发性肝肿瘤更常见。原发性肝脏恶性肿瘤占小儿肿瘤的1.2%~5%,其中最常见的是肝母细胞瘤(hepatoblastoma)和肝细胞癌(hepatocellular carcinoma)。良性肿瘤主要是血管瘤、错构瘤及畸胎瘤。肝母细...

戊型肝炎(hepatitis E,HE)是由戊型肝炎病毒(hepatitis E virus,HEV)引起,由粪口传播,以肝脏损害为主的感染性疾病。常可引起流行和暴发,其临床和流行病学特征类似于甲型肝炎。

小儿热带嗜酸性粒... 疾病 (小儿热带肺嗜酸细...)

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热带嗜酸性粒细胞增多症(tropical eosinophilia)是以嗜酸性粒细胞增多为主要表现的临床综合征,这类嗜酸性粒细胞增多与一些热带病,主要是寄生虫病和寄生虫感染有关,是肺嗜酸性粒细胞增多症(pulmonary eosinophilia)的一种类型

小儿肝衰竭 疾病 (小儿暴发型肝炎)

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肝衰竭(hepatic failure,HF)又称暴发型肝炎(fulminant hepatitis)及重型肝炎。是各种原因(在我国以病毒性肝炎最为常见)导致肝细胞广泛坏死或肝功能急剧严重损害,引起的极为凶险的临床症候群。是所有肝病重症化的结局。

先天性肝纤维化 疾病 (先天性肝纤维变性)

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先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形,以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征,病程后期一般均会导致门脉高压症,50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等(1961)首次将该病命名为先天性肝脏纤维化。

小儿遗传性果糖不... 疾病 (小儿果糖代谢缺陷...)

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遗传性果糖不耐受(hereditary fructose intolerance)系因果糖二磷酸醛缩酶(fruetaldolase,fructose-1,6-diphosphate aldolase)缺陷所致的先天性代谢紊乱性疾病。由常染色体隐性遗传所致的果糖代谢途径的障碍有3种:1.果糖激酶缺乏症(或称特...

肝炎再生障碍性贫血综合征(hepatitisandaplasticanemiasyndrome)又称肝炎并发再生障碍性贫血。常为儿童和青年的肝炎致死性并发症,临床多见贫血、晕眩、肝脾肿大、食欲下降等。目前一般认为本病征是一个独立的疾病。

丁型病毒性肝炎(viral hepatitis type D)是由丁型肝炎病毒(HDV)引起的急性和慢性肝脏炎症病变。HDV是一种缺陷病毒,只能存在于HBV感染的人及某些嗜肝DNA病毒表面抗原阳性的动物中,极少有单独HDV感染。丁型肝炎的临床表现在一...

小儿动脉肝脏发育... 疾病 (小儿Alagille综合征,...)

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小儿动脉肝脏发育异常综合征的特征性外貌为前额突出、眼球凹陷、眼距增大、鞍形鼻、下腭尖小、向前伸出,本病征为遗传性疾病,属常染色体显性遗传,有家族发病倾向。又称动脉-肝发育不良综合征(arteriohepatic dysplasia ...

小儿半乳糖血症 疾病 (小儿半乳糖血)

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半乳糖血症(galactosemia )系半乳糖-1-磷酸尿苷酸转移酶(galactose-1-phosphate uridyl transferase,Gal-1-PUT)缺乏所引起的先天性代谢紊乱性疾病,半乳糖及其氧化还原产物在体内积累,出现肝肿大、白内障等严重症状。

小儿贾第虫病 疾病 (小儿蓝贾第鞭毛虫...)

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蓝氏贾第鞭毛虫病现通称贾第虫病(giardiasis),是由蓝氏贾第鞭毛虫(giardia lambila)寄生在人体小肠引起的原虫性疾患。临床上以腹泻、腹痛及腹胀等为主要表现,并可引起胆囊炎、胆管炎及肝脏损害。本病除地方性流行外,还...

小儿片吸虫病 疾病 (小儿肝片吸虫病)

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片吸虫病(fascioliasis)是由肝片形吸虫(fasciola hepatica)和巨片形吸虫(fasciola gigantica)寄生于草食性哺乳动物的肝胆管内,或人体而引起人兽共患寄生虫病,是牛、羊等动物严重的寄生虫病之一,感染率高达20%~60%,临床表现主要...

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