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新生儿肝炎综合征 疾病 (三B征,新生儿肝炎,...)

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新生儿肝炎综合征(hepatitis syndrome of newborn)是由多种原因引起的,主要病理改变为非特异性多核巨细胞形成的一种新生儿疾病。它是新生儿晚期以阻塞性黄疸、肝脾肿大和肝功能异常、结合和未结合胆红素均升高为特征...

淤胆型肝炎 疾病 (胆小管性肝炎)

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淤胆型肝炎是因多种原因引起肝细胞和(或)毛细胆管胆汁分泌障碍,导致部分或完全性胆汁流阻滞为特征的综合征。占黄疸型肝炎的2~8%。病毒性淤胆型肝炎约占病毒性肝炎病人的3%,甲、乙、戊型肝炎均可引起,多发...

新生儿肝炎综合征(neonatal hepatitis syndrome)为起病于新生儿期的一组临床症候群,主要表现为持续的黄疸、血清胆红素(直接胆红素)增高,阻塞性黄疸、肝脏肿大及肝功能损害,由于病因较多,对每一病例的确切原因难以确定...

先天性胆道闭锁(congenital biliary atresia)是新生儿时期梗阻性黄疸的主要病因之一。并非少见,发病率在日本和我国较欧美高,病因尚不清楚。本病的临床症状(黄疸、大便灰白色)往往在出生后1周至数周有表现,一些患儿出生...

瑞氏综合症 疾病 (脑病合并内脏脂肪...)

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瑞氏综合症(Reye Syndrome),是由脏器脂肪浸润所引起的以脑水肿和肝功能障碍为特征的一组症候群,又称脑病合并内脏脂肪变性综合征。1963年由Reye首先报道。多发生在6个月~15岁的幼儿或儿童,平均年龄6岁,罕见于成年...

新生儿乙型肝炎 疾病 (新生儿乙型病毒性...)

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乙型肝炎(hepatitis B)是由乙型肝炎病毒感染引起,新生儿期的肝炎病毒感染主要是指HBV感染。新生儿感染HBV主要有母婴垂直传播和水平传播引起。其中大部分呈慢性经过,常可持续不愈,成为慢性携带者或慢性肝炎,严重影...

新生儿肝脾肿大 疾病 (新生儿肝脾大)

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新生儿肝脾肿大,是指临床上新生儿肝大(hepatomegaly)和脾脏增大(splenomegaly)。即肝脾大小超出正常范围(正常新生儿肝脏的上界一般在右锁骨中线第4肋间,下界一般在右肋缘下1~2cm,剑突下更易触及,约2cm。脾脏在左锁骨...

小儿丘疹性肢皮炎... 疾病 (儿童丘疹综合征)

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本病由Gianotti于1955年首先报道,1957年Crosti又作了报道,故此病又称Gianotti-Crosti综合征。主要特征为肢端红斑性丘疹、浅表淋巴结肿大、无黄疸型肝炎。本病又称小儿无痒性肢端皮炎。

婴儿胆汁淤积(cholestasis)是指因肝细胞损伤及(或)肝内、外胆管阻塞所致的婴儿胆汁排泌持久减少。临床主要表现为高结合胆红素血症[即血直接胆红素>25.5µmol/L(1.5mg/dl),或直、总胆之比>20%]、肝脾肿大、肝功能异常及脂肪吸...

小儿肝硬化 疾病 (小儿肝硬变)

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肝硬化(hepatic sclerosis)是慢性弥漫性进行性肝脏疾病,是一种常见的慢性肝病,可由一种或多种原因引起肝脏损害,肝脏呈进行性、弥漫性、纤维性病变。临床症状轻重相差悬殊,表现不同程度的肝功能障碍及门脉高压现象...

先天性肝内胆管囊... 疾病 (交通性肝内胆管囊...)

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先天性肝内胆管囊状扩张症又称交通性肝内胆管囊状扩张症、Caroli病,1958年法国学者Caroli详细描述了与胆道系统沟通性多发性肝内胆管囊状扩张症,病变范围主要累及肝胆管可以是一段、一个局部、一叶或双侧的肝内胆管...

小儿肝豆状核变性 疾病 (小儿威尔逊变性,...)

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小儿肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)是一种遗传性铜代谢异常的疾病。多发生于10~25岁,可早至3岁或迟至50岁以后发病。其特点是铜沉积在肝、脑、肾、角膜等组织,引起一系列临床症状。近年来,对本病的研究...

先天性胆管囊状扩... 疾病 (先天性胆管囊状扩...)

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先天性胆管囊状扩张(congenital cystic dilatation of bile duct)是一种伴有胆汁淤积的外科胆道疾病。1723年Vater报告了首例胆总管囊肿,此后被相继报告。先天性胆管囊状扩张症可发生于除胆囊外的肝内,外胆管的任何部位。Caroli于19...

埃利希体病 疾病 (埃里希体病,埃利...)

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人类埃利希体病(human ehrlichiosis)是由埃利希体(Ehrlichia)经蜱传播所引起。1949年在美国还发现一种埃利希体病,其包涵体是在粒细胞内(而E.chaffeensis包涵体是位于单核细胞内),故命名为人粒细胞埃利希体病(human granulocytic ehrlichi...

克里格勒-纳贾尔... 疾病 (克里格勒-纳贾尔...)

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克里格勒-纳贾尔综合征(crigler-najjar syndrome,CNS)又称为先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症、先天性非梗阻性非溶血性黄疸,是一种少见的,发生于新生儿和婴幼儿的遗传性高胆红素血症。

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