侏儒症

　　侏儒症症状诊断

　　1.垂体性侏儒症的诊断标准

　　①身高低于同年龄、同性别正常人一2S或第3百分位(根据Stadiometer测定)；

②生长速率<4cm/年；

　　③X线骨龄落后于同年龄、同性别正常均值2岁以上(根据Greulich一pyle图谱评价)；

　　④三种生长激素(GH)激发试验(指左旋多巴、可乐亭及GHRH激发试验)；血GH峰值均<10ng/L；

⑤排除其它造成生长落后的因素。

　　2.侏儒症诊断

　　根据患者生长发育迟缓，身材矮小，生长速率慢，X线骨龄落后于同年龄儿童，血、尿垂体激素和多种垂体靶腺功能测定，并排除其他造成生长发育落后的因素而作出诊断。

　　3.体 征

　　婴儿期起病者多于1～2岁后生长较慢，生长速度每年不超过4cm，身材矮小，身高大多不满130cm，体态相对匀称。小儿囟门迟闭，牙齿生长延迟，长骨均短小。大脑发育正常，智力与同龄者相近。毛发少面质软，皮肤较细腻，皮下脂肪丰富，骨龄较年龄为小，肌肉发育和体力不如同龄儿童，性格常保持童稚状态。青春期常延迟出现，第二性征缺如，如同时有促性腺激素缺乏，则一直保持性幼稚状态，男性睾丸较小或隐睾，前列腺小，胡须、腋毛、阴毛缺如，声调高细。女性表现为幼稚子宫，原发性闭经，乳房、臂部及外阴均不发达，无腋毛及阴毛。发育至成年期，皮肤弹性减退而起皱，但面容仍不成熟/形成特征性“小老孩”模样。

　　继发性侏儒症生长迟缓的年龄多在4岁以后，可出现视力障碍、头痛、呕吐等颅内压增高的表现，以及半身软弱、嗜睡、抽搐等神经系统症状、可同时合并尿崩症。