自动Babinske征阳性

　　①有肌张力不全的临床表现，如肢体僵硬。步态异常等。

　　②症状轻重有明显的昼间变化，晨轻暮重，并在活动后加重。

　　③神经系统检查：肌力正常，部分患儿肌张力增高，踝阵挛阳性、巴彬斯基征阳性。

　　④小剂量左旋多巴治疗反应迅速，疗效持久。

　　诊断主要依据临床表现及对小剂量多巴制剂的反应性。儿童或成人起病，以原因不明的肢体肌张力异常、震颤步态怪异等为首发症状，晨轻暮重为主要临床特点，尤其有家族遗传史者应高度怀疑本病。可疑患者给予口服小剂量多巴制剂多数在1～3天症状缓解若无效，可适当增加剂量国外报道(TorbjoeRNA1991)卡比多巴/左旋多巴剂量增至25/100(含左旋多巴100mg及卡比多巴25mg)，3次/d仍无效，即可排除DRD的诊断。

　　本病应与脑性瘫痪、少年型帕金森病、扭转痉挛、肝豆状核变性、痉挛性截瘫等鉴别。

　　1、脑性瘫痪常以肌张力异常增高及痉挛为主要特征但常伴智力低下、惊厥及情绪障碍症状无波动性对多巴制剂无反应。

　　2、少年型帕金森病极少发生在8岁以下儿童PET检查示18F-dopa摄取量下降，长期应用多巴制剂需逐渐增加剂量，且易出现异动、剂末恶化等副作用。

　　3、肝豆状核变性常伴肝脏损害及智力、精神异常，角膜可见K-F环。

　　4、极少数患者初始症状体征酷似痉挛性截瘫，小剂量多巴的戏剧性反应性可能是最重要的鉴别要点。

　　有遗传背景者，预防显得更为重要。预防措施包括，避免近亲结婚，推行遗传咨询，携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。早期诊断早期治疗，加强临床护理，对改善患者的生活质量有重要意义。