震颤性肌强直，运动徐缓

　　本病多发生在50岁以后，约3/4患者起病于50～60岁之间，有家族史者起病年龄较轻，本病起病隐袭，缓慢进行性加重，以震颤、肌强直及运动徐缓为临床主要表现。

　　一、震颤：震颤多自一侧上肢手部开始，呈节律性搓丸样动作。随病情的进展，震颤渐波及同侧下肢和对侧上下肢，通常有肢重于下肢，下颌、口唇、舌和头部的震颤多在病程后期出现。震颤大多数在静止状态时出现，随意活动时减轻，情绪紧张时加剧，入睡后则消失。

　　二、肌强直：全身肌肉紧张度均增高。四肢因伸屈肌张力增高，致被动伸屈其关节时呈均匀一致的阻抗而称为铅管样强直，如伴有震颤则其阻抗有断续的停顿感，称齿轮样强直。面肌张力增高显得表情呆板呈面具状脸。

　　三、运动徐慢：表现为随意运动始动困难、动作缓慢和活动减少。患者翻身、起立、行走、转弯都显得笨拙缓慢，穿衣、梳头、刷牙等动作难以完成，写字时笔迹颤动或越写越小，称书写过小征。走路缓慢，步伐碎小，脚几乎不能离地，行走失去重心，往往越走越快呈前冲状，不能即时停步，称慌张步态。行走时因姿势反射障碍，缺乏上肢应有的协同运动。

　　四、其它症状：

　　(1)植物神经功能障碍：患者汗液、唾液及皮脂分泌过多，常有顽固性便泌。

　　(2)精神症状和智能障碍：以情绪不稳、抑郁多见，约15～30%患者有智能缺陷，以记忆力尤以近记忆力减退为明显，严重时可表现为痴呆。

　　需与下列疾病相鉴别：

　　一、与继发性震颤麻痹综合征相鉴别：(一)脑血管性震颤麻痹综合征：多发生在腔隙梗塞或急性脑卒中之后，有高血压、动脉硬化表现以及锥体束征、假性球麻痹等，颅脑CT检查有助诊断。(二)脑炎后震颤麻痹综合征：病前有脑炎历史，见于任何年龄，常见动眼危象(发作性双眼向上的不自主眼肌痉挛)，皮脂溢出，流涎增多。(三)药源性震颤麻痹综合征：有服用吩噻嗪类等抗精神病药或萝芙木类降压药等病史，在不同环节干扰了儿茶酚胺的代谢而引起的，停药后症状消失。(四)中毒性震颤麻痹综合征：主要依据中毒病诊断，如病前有一氧化碳中毒等病史。

　　二、与各种原因引起的震颤相鉴别：(一)特发性震颤：震颤虽与本病相似，但无肌强直与运动徐缓症状，可有家族遗传史，病程良性，少数或可演变成震颤麻痹。(二)老年性震颤：见于老年人，震颤细而快，于随意运动时出现，无肌强直。(三)癔症性震颤：病前有精神因素，震颤的形式、幅度及速度多变，注意力集中时加重，并有癔症的其它表现。

　　三、与伴有震颤麻痹症状的某些中枢神经多系统变性病相鉴别：如肝豆状核变性，原发性直立性低血压，小脑桥脑橄榄萎缩症等。这些疾病除有震颤麻痹症状外，还具有各病相应的其它神经症状，如小脑症状、锥体束征、眼肌麻痹等。

　　一、药物治疗：药物治疗主要在提高脑内多巴胺的含量及其作用以及降低乙酰胆碱的活力，多数患者的症状可因而得到缓解，但不能阻止病变的自然进展。现多主张当患者的症状已显著影响日常生活工作表示脑内多巴胺活力已处于失代偿期时，才开始投药，早期尽量采取理疗，体疗等方法治疗为宜。

　　(一)抗胆碱能药：此类药物有抑制乙酰胆碱的活力，相应提高脑内多巴胺的效应和调整纹体内的递质平衡。适用于早期轻症患者的治疗和作为左旋多巴的辅助药物。常用药物有：安坦2～4mg，2～3次/d;苯甲托品(Benzatropine)1～3mg，2～3次/d;开马君2.5～5mg，3/d，有口干、眼花、恶心等付作用，有青光眼忌用。

　　(二)多巴胺能药：藉此类药物以补充脑内多巴胺的不足。外源性多巴胺不能进入脑内，但左旋多巴则可通过脑屏障，入脑后经多巴脱羧酶的脱羧转变成多巴胺，以补充纹状体内多巴胺的严重不足而发挥效用。复方左旋多巴则系左旋多巴与本身不能透过血脑屏障的脑外脱羧酶抑制剂的混合制剂，可减少左旋多巴的脑外脱羧，从而增加左旋多巴进入脑内的含量以减少左旋多巴的日剂量，减轻左旋多巴的周围性付作用。

　　(三)多巴胺能受体激动剂：此类药物直接作用于纹状体上的多巴胺受体而起到治疗作用，可与左旋多巴合用或在左旋多巴失效时应用。(四)其他：金刚烷胺，能加强突触前合成和释放多巴胺，减少多巴胺的重吸收，尚有抗胆碱能作用。可与抗胆碱能药或左旋多巴合用。本药服药后1～10天即可见效，但失效也快，几个月后70～80%患者疗效减退。副作用有恶心、失眠、头痛、精神错乱等，癫痫病人忌用，常用量为100～150mg 2次/日。

　　二、手术疗法：适用于症状局限于一侧或一侧症状相对较重，经药物治疗无效或难于忍受药物付作用，而年龄相对较轻的患者。可作脑立体定向手术破坏丘脑腹外侧核或苍白球，能缓解症状，但可复发，少数患者术后可引起轻偏瘫等并发症。近来来采取自体肾上腺髓质或胎儿黑质脑内移植术，以增加脑内多巴胺含量，其疗效尚在探索中。