- 易变性痉挛诊断详述
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易变性痉挛症状的临床表现和初步诊断? 如何缓解和预防?
手足徐动症有手足特殊姿势的不自主运动,故诊断并不困难。舞蹈病的舞蹈样动作出现于肢体躯干及头面部,范围广泛,且比不自主动作更迅速,呈跳动样,不同于本征的不自主动作主要局限于手足。但本征有时与舞蹈病并存,则称为舞蹈-手足徐动症(chorea-athetosis)。
1.以单侧或双侧手和手指的缓慢而不规则的蠕动样扭转动作为其主征。手指常过伸或分开,下肢受累者少见。
2.患肢肌张力时高时低,变化无常。肌痉挛时肌张力增高,肌松弛时肌张力正常。
3.情绪紧张、精神受刺激或作随意动作时症状加重,安静时减轻,入睡后消失。
4.多见于早产儿和产后窒息的小儿(常在出生后短期内发病),各种急性及慢性脑炎、肝豆状核变性、脑壳核部腔隙性梗死,一氧化碳、二硫化碳或锰中毒等患者(常在疾病过程中发病),并有相应的病史、体征和实验室检查所见。
易变性痉挛的鉴别诊断:
1、应与假性手足徐动症区别。后者因肢体丧失位置觉造成一伴有额叶、后柱和侧柱合并损害或周围神经损害。
2、应与扭转痉挛相似,后者主要侵犯肢体近端、颈肌和躯干肌,典型表现以躯干为轴扭转。
3、应注意与舞蹈-手足徐动症等不同临床类型间的鉴别,舞蹈-手足徐动症患者肢体、躯干及面部出现范围广泛不自主运动,呈粗大、多变和迅速跳动样。
有遗传背景的手足徐动症预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等防止患儿出生。
早期诊断、早期治疗加强临床护理对改善手足徐动症患者的生活质量有重要意义。