上肢外展上举困难

　　临床表现　　1.对称性四肢近端肌肉无力，下蹲，起立，上楼梯困难，双手抬举困难;

　　2.颈肌、咽喉肌无力，抬头困难，声音嘶哑，吞咽困难。呼吸肌无力致呼吸困难，紫绀。

　　3.肌痛，颈肩、上臂、前臂、大腿、小腿多见。

　　4.肌肉萎缩，肢体近端多见。

　　5.皮肤损害，如头面部浮肿性紫红斑等。

　　6.少数有发热、关节痛等。

　　[编辑本段]

　　诊断依据

　　1.四肢对称性无力伴压痛;

　　2.血清酶活性增高，CPK、LDH均高，尤以LDH更为敏感。

　　3.肌电图上见自发性纤颤电位和正相尖波;

　　4.肌肉活组织检查见肌纤维变性，坏死，再生，炎症细胞浸润，血管内皮细胞增生等。

　　病史及症状：多见于20-40岁妇女,部分病人病前可有感染史，以对称性肢体近端肌肉无力、疼痛和压痛为主征。可累及咽肌、呼吸肌和颈肌。晚期可有肌萎缩。有的合并皮肤或内脏损害，或有恶性肿瘤。

　　体检发现：受累肌肉压痛、无力、腱反射低。

　　辅助检查：1.血清CPK、LDH、GOT均升高，血清肌红蛋白含量明显增高，血清蛋白电泳α、r球蛋白及血清IgG、IgA、IgM增高。半数以上患者血沉快。 2.24小时尿中肌酸排出量可显著增加,>1000mg/24小时,且与病情严重程度有关。3.肌电图：插入电位延长，可有肌强直样放电活动。轻收缩时运动单位电位平均波幅降低，时限缩短，可有大量纤颤波。多相波增多，重收缩时出现低波幅干扰相或病理干扰相。 4.肌肉活检：示变性、坏死、炎细胞浸润，肌纤维肿胀、呈玻璃样、颗粒性或空泡性变、间质水肿，血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润。 5.心电图：异常率可达40%左右，心动过速，心肌炎样表现，或出现心律不齐等。

　　鉴别：需与肌营养不良、甲状腺功能障碍、系统性红斑狼疮等相鉴别。

　 手指或手臂部刺痛及麻木感：颈椎椎管狭窄患者多主诉在本病初发时有手指(多在指尖)或手臂部疼痛及麻木感，尤以刺痛为多见。

     上肢突然出现肿胀酸痛是上肢深静脉血栓形成的症状之一。上肢肿胀是最早出现的症状，从手指到上臂延及整个上肢，而以近侧较为严重。疼痛可与肿胀同时出现，或者仅表现为酸胀，活动上肢时加剧，有时可扪及条索状、有触痛的血栓静脉。约有2/3的患者因静脉淤血，患肢呈紫红色或青紫色改变。

      肩胛带及上肢疼痛是原发性臂丛神经痛或称臂丛神经炎的主要症状之一。臂丛神经痛是指由颈5至胸1的神经前支组成的臂丛神经的各部受损时，产生其支配范围内的疼痛的病。

     上肢及肩向下牵引或手拿重物时疼痛：颈肋最常见的首发症状为手、肩钝痛，是间歇性。当上肢及肩向下牵引，或手拿重物时疼痛加重。颈肋是一种先天性的畸形肋骨，可由于外伤、肩部负重因素等引起。

　　发病6个月以内应用肾上腺皮质激素治疗，大部分可获临床改善，于病后2个月以内开始治疗的效果更好。延误治疗，常可使急性变成慢性，故应及早治疗。 本病约有10-20%病者可能伴发恶性肿瘤，中年以上者伴恶性肿瘤者高达50%以上，因此，必须予足够的警惕。早期发现肿瘤并早期治疗，效果好些。激素、免疫抑制剂等药物减量过快，停药过早均可导致复发，甚至病情恶化。特别是慢性肌炎病程较长，有不少可达10年以上。因此疗效的判断至少应经过半年至1年的观察，在短期内未出现效果绝不应终止治疗。 运动功能的训练最好待肌酸磷酸激酶(CPK)正常以后开始，因为运动开始时常可见到CPK一过性升高。若在CPK尚未完全稳定时即开始作功能训练，许多患者的CPK则不易下降。