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阵发性冷性血红蛋白尿

(阵发性寒冷性血红蛋白尿,阵发性冷性血红蛋白尿症)

阵发性冷性血红蛋白尿有哪些症状?

向您详细介绍阵发性冷性血红蛋白尿症状,尤其是阵发性冷性血红蛋白尿的早期症状,阵发性冷性血红蛋白尿有什么表现?得了阵发性冷性血红蛋白尿会怎样?

阵发性冷性血红蛋白尿症状

典型症状: 数分钟或数小时后出现,短暂的寒战,发热(高达40℃)、全身无力、腹部不适、腰背及下肢疼痛、恶心、呕吐。随后第1次尿液为血红蛋白尿,呈暗红色或黑色。从出现症状至血红蛋白尿发作数分钟至8h。急性全身反应及血红蛋白尿可在几小时内消失,也可持续数天。

相关症状: 蛋白尿 血红蛋白尿 腹部不适 恶心 寒战

一、症状

  诱发溶血的因素多为受寒后急性发病,但也有不明显者。数分钟或数小时后出现,短暂的寒战,发热(高达40℃)、全身无力腹部不适、腰背及下肢疼痛恶心呕吐。随后第1次尿液为血红蛋白尿,呈暗红色或黑色。从出现症状至血红蛋白尿发作数分钟至8h。急性全身反应及血红蛋白尿可在几小时内消失,也可持续数天。患者有脾大及高胆红素血症。反复发作后可有含铁血黄素尿。全身症状较CAS为显著。梅毒引起的PCH患者可有Raynaud综合征。

二、诊断

  除典型临床表现外,冷热溶血试验阳性为诊断本病的依据。

  1.诊断标准和依据

  (1)受寒后急性发病,严重贫血,血红蛋白尿。

  (2)冷热溶血试验阳性。

  (3)Coombs试验阳性C3型。

  2.诊断评析

  (1)PCH是有明确诱因的一种罕见疾病:以儿童为多见,所以有血红蛋白尿的患者首先应除外其他疾病,其次再考虑PCH。

  (2)直接Coombs试验:在血红蛋白尿发作时可呈阳性,发作后间歇期很快转阴性,应注意标本送检时间。Coombs试验应做单抗补体的抗血清试验阳性率可提高。

  (3)阵发性冷性血红蛋白尿症有原发性与继发性之分:过去认为在继发性疾病中仅发生在梅毒,近年认为与病毒感染性疾病有关,如传染性单核细胞增多症、支原体肺炎麻疹腮腺炎、病毒性肝炎等,应给予充分的注意。

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