肢端肥大症性心肌病

　　肢端肥大症性心肌病疾病病因

一、发病原因

　　肢端肥大症的病因不明，主要病理为垂体生长激素细胞腺瘤或增生，分泌生长激素旺盛，引起软组织、骨骼及内脏的增生肥大，以及内分泌代谢紊乱。99%以上的肢端肥大症由垂体生长激素细胞瘤引起，极少数是由下丘脑的神经节细胞瘤分泌过多的生长激素释放激素引起;由外周组织分泌的异位生长激素释放激素或生长激素的肿瘤导致肢端肥大症更为罕见。

　　二、发病机制

　　肢端肥大症患者大多由生长激素细胞腺瘤，少数由增生和腺癌所致，但亦可有混合瘤存在。瘤直径一般在2cm左右或更小，大者可达4cm。蝶鞍常扩大，鞍周围组织常受压迫侵蚀，有时可引起颅内压增高。晚期瘤内有出血及囊性变使功能从亢进急剧减退。生长激素(GH)过多的分泌作用于全身各组织和器官，通过信号传递系统，刺激细胞的蛋白质合成和增殖。在内脏各器官病变中，骨骼系统病变最为明显。对心脏的作用随着病程的进展分为两个阶段。

　　1.形成期 在这一阶段的主要表现是心肌细胞增殖，心脏体积增大，心室壁增厚，整个心脏表现为对称性肥厚，而心腔狭小，舒张功能减退。

　　2.衰退期 随着病程进展到衰退期，心力衰竭则为主要表现，此时心肌收缩力减弱，心排血量减少。

　　肢端肥大患者可在临床上表现为亚临床心脏病的证据，尤其是心脏舒张功能障碍。据此可指示，肢端肥大患者之心室壁肥厚是在缺乏任何可致室壁张力增加的情况下发生的，主要表现为向心性肥厚，不同于单纯性向心性肥厚，它不引起心室内径的变化，除非已至病程晚期出现心力衰竭者。此类病人左、右心室多同时肥厚，且双心室舒张充盈均受损。于休息时，收缩功能无甚变化，但在运动时则左心室射血分数未有相应增加，提示心功能储备受损。

　　肢端肥大症早期，心脏收缩力增强，心输出量增加，外周血管阻力下降，呈现高动力状态，其时心脏无明显形态学改变。随病程进展，心肌肥厚、间质增生、心室舒张功能减退、心输出量下降、周围组织灌注减少，临床可出现劳累性呼吸困难。更严重者，心室舒张功能减退，心输出量显著减少，组织学检查示心肌广泛纤维化，部分心肌坏死，伴淋巴及单核细胞浸润。