言语和语言发育障碍

　　言语和语言发育障碍症状

　　言语和语言发育障碍是指在发育早期就有正常语言获得方式的紊乱，表现为发音、语言理解或语言表达能力发育的延迟和异常。这种异常影响学习、职业和社交功能。这些情况并非因神经或言语机制的异常、感觉缺损、精神发育迟滞或周围环境因素所致。该发育障碍发生于儿童发育早期，不能直接归咎于神经或言语机制的异常、感觉缺损、精神发育迟滞、广泛性发育障碍或环境因素。患儿在某些非常熟悉的场合虽能较好地交流或理解，但不论在何种场合，都表现语言能力有损害。

　　1.语言发育障碍

　　(1)表达性语言障碍

是一种特定语言发育障碍，患儿表达性口语应用能力显著低于其智龄的应有水平，但言语理解力在正常范围内。其发生率学龄儿童约为3%～10%，男孩比女孩多2～3倍。有发育性口齿不清或其他发育障碍家族史者，发生率较高。该病可能与脑损伤、脑发育中若干问题或遗传因素有关，但迄今证据都不足。临床表现如下：

　　2岁时不会说单词，3岁时不会讲2个单词或短语。

　　3岁后表现为词汇量扩展受限，重复、过多地使用少量常用词，难以选用适当的词与词替换，讲话过短，句子结构幼稚，句法错误，错用或不会用介词、代词、动词及名词，句子不通顺等。

　　口语缺陷常伴有词音形成延迟或异常。

　　表达性语言发育迟缓超出了患儿智龄的正常变异范围，而感受性言语技能仍在正常范围以内。非语言性表达(如表情、手势)和内部言语的应用相对完整，不讲话时社交能力也相对无损。

　　患儿常伴发情绪失调，行为紊乱，多动，注意力不集中，与同伴关系不好，在学龄期尤为突出。

　　少数患儿伴有轻度耳聋，但其严重程度不足以发生言语迟缓。

　　可能有表达性语言障碍的家族史。

　　(2)感受性语言障碍

是一种特定语言发育障碍，患儿对言语的理解低于其智龄所应有的水平，几乎所有患儿的语言表达都显著受损，也常见语音发育异常。学龄儿童中的发生率约为3%～10%，男孩比女孩多2～3倍。该病病因不明，早年认为与感知功能障碍、脑损伤及遗传因素有关，但都无明确的理论或证据支持。也有研究认为，可能发生在听力辨别受损的基础上，多数儿童对环境中声音的反应好于交谈声音。临床表现如下：

　　1周岁时对熟悉的名称无反应，到1岁半时不能识别几种常见的物品，或到2岁时仍不能听从简单的日常指令。

　　语言理解障碍，2岁以后仍不能理解语法结构，不了解别人的语调和手势等意义，其严重程度超过同龄儿童的正常变异范围，并伴有语言表达能力和发音的异常。

　　多数患儿对真实声音有部分听力缺损，缺乏辨别声音方位及来源的能力，但失聪程度不足以引起当前程度的语言受损。

　　此类患儿多伴发社交-情绪-行为紊乱，以多动、注意力不集中、社交不良、焦虑、敏感或过分羞怯为多。

　　社交发育延迟，兴趣明显受限。

　　预后比表达性语言障碍差。具有听觉障碍者和感觉综合分析有困难的重症病人，预后多较差。

　　(3)伴发癫痫的获得性失语(Landau-Kleffner综合征)

主要表现为理解性失语。是指患儿在病前语言功能发育正常，病后丧失了感受性和表达性语言功能，因此本综合征又称为“伴发癫痫的获得性失语”。在一开始出现言语丧失的前后2年中，出现累及一侧或双侧颞叶的阵发性脑电图异常或癫痫发作，而非语言智力和听力正常。本病原因不明，但临床特征提示有可能是脑炎所致。其特征为：

　　典型病例起病于3～7岁，但也可起病更早或更晚。

　　多突然起病，病前言语功能发育正常，失语症状的出现及进展迅速，语言技能多在数天或数周内即告丧失。通常不超过6个月。

　　抽搐与语言丧失在发生时间顺序上变异很大，二者发生间隔可为数月到2年。

　　最具特征性的是感受性语言严重受损，听觉性理解困难常为首发症状。

　　有些患儿变得缄默不语，有些则只能发出无法理解的声音，也有一些表现为较轻的讲话不流利和表达不清并伴有发音障碍。

　　在语言开始丧失后的数月内，行为和情绪紊乱很常见，但当患儿能重新运用某种交流方式以后，这种情况会趋于改善。

　　本症病因未明，有可能是一种脑炎。主要是对症治疗。约2/3患儿遗留轻重不等的感受性语言缺陷，大约1/3完全恢复。

　　2.言语发育障碍

　　(1)特定言语构音障碍

是一种特定言语发育障碍，患儿运用语言的能力低于其智龄的应有水平，但言语技能正常。特定言语构音障碍在言语障碍患儿中占很大比重，然而病因尚不明了。

　　获得语音的年龄以及不同语音的获得顺序存在着明显的个体差异。正常发育儿童在4岁时常有发音错误，到6岁时能学会大多数语音，尽管可能存在某些复合音的发音困难，但不应妨碍交流。到11～12岁时，应能掌握几乎全部发音。

　　发音学习延迟和偏差的儿童常出现以下症状。

　　讲话时发音错误，使人很难听懂，“讲话像外国人”。

　　语音省略、歪曲或替代，给人的感觉是讲话太快太急。

　　同一语音发音不一致，即在某些词中发音正确而在别处则否。

　　(2)言语流利障碍(口吃)

是一种表现为言语节律异常的言语障碍。常见的口吃有两种，即痉挛性口吃与强直性口吃。前者是发音器官肌肉的痉挛，出现多次重复第一个字的音节，后者是发音器官肌肉的强直，难以发出或停顿在某一字上。口吃的临床表现有以下8点特征。

　　开始讲话时有紧张及挣扎的表现。

　　开始的词有声音延长。

　　词的多重复，讲话时充满了“α，en”和词的第1个音节。

　　插入了别的音。

　　嘴、腭周围发出颤抖。

　　声音的定调及响度升高，并有延长。

　　避免使用特殊的词和讲话过程中暂停次数增多。

　　儿童预料发出某些词时会有困难，所以脸上有恐惧的样子。

　　1.语言发育障碍

　　(1)表达性语言障碍诊断标准

依据CCMD-3诊断标准。

　　言语表达能力明显低于实际年龄应有的水平。

　　语言的理解能力正常。

　　标准化测验总智商正常(韦氏儿童智力测验操作智商及总智商均≥70)。

　　不是由于听力缺陷、口腔疾病、神经系统疾病、精神发育迟滞或广泛性发育障碍所致。

　　(2)感受性语言障碍诊断标准

依据CCMD-3诊断标准。

　　言语理解能力低于实际年龄应有的水平。

　　伴有语言表达能力和发音的异常。

　　非言语性智力测验智商在正常水平(韦氏儿童智力测验操作智商≥70)。

　　不是由于听力缺陷、口腔疾病、神经系统疾病、精神发育迟滞或广泛发育障碍所致。

(3)伴发癫痫的获得性失语(Landau-Kleffner综合征)

诊断标准

依据CCMD-3诊断标准。

　　病前语言功能发育正常，在一开始出现言语丧失的前后2年中，出现累及一侧或双侧颞叶的阵发性脑电图异常或癫痫发作。

　　非语言智力和听力正常。

　　表达或感受言语能力严重缺损的总病程一般不超过6个月。

　　不是由于其他神经系统疾病、广泛性发育障碍所致。

　　2.言语发育障碍

　　(1)特定言语构音障碍诊断标准

依据CCMD-3诊断标准。

　　发音困难，讲话时发音错误，以致别人很难听懂。患儿说话时的语音省略、歪曲或代替的严重程度，已超过同龄儿童的变异范围。

　　语言理解和表达能力正常(韦氏儿童智力测验语言智商、操作智商及总智商均≥70)。

　　不是由于听力缺陷、口腔疾病、神经系统疾病、精神发育迟滞或广泛发育障碍所致。

　　(2)言语流利障碍(口吃)诊断标准

依据CCMD-3诊断标准。

　　经常反复出现语音、音节、单词重复、延长，频繁出现停顿，使言语不流畅，但言语表达的内容无障碍。

　　症状至少已3个月。

　　不是由于神经系统疾病、抽动障碍和精神病性言语零乱所致。