烟雾病

　　烟雾病症状诊断

一、症状：

　　文献报告发病年龄最小2岁，最大65岁，平均29.25岁，多数文献报告本病以儿童及青少年多见，15岁以下占30%～45%。

　　本病患者中罕有血压增高者，一般无发热，常以卒中形式起病，可出现脑缺血或脑出血两组症状，分述如下：

　　1.缺血组

　　1)发病年龄相对较轻，平均年龄18.4岁，多见于儿童及少年。多呈急性发病，也有亚急性发病者。

　　2)临床上可表现为脑血栓，也可出现TIA。患者常有多次卒中发作史，文献报告1次发作者占13.3%，2次发作者占60%，3次发作者占26.7%。

　　3)起病时常有头昏、头痛、肢体麻木、瘫痪、精神不振、言语不清等症状，常在一侧肢体瘫痪好转后又出现另一侧肢体瘫痪，肢体瘫痪多为不全瘫，也有全瘫者，优势半球病变可出现失语。病灶多发者可出现假性球麻痹、精神障碍、智力减退或痴呆，约40%的患者伴有癫痫发作。

　　4)在CT或MRI检查时，80%可见脑内多发梗死灶。

　　2.出血组

　　1)发病年龄多较缺血组为晚，平均发病年龄33.1岁，以青壮年为多。

　　2)血压多正常。发病突然，常见的出血部位为蛛网膜下出血、原发性脑室出血及脑叶出血，以上3种出血占本病颅内出血的78%～90%，少见者为壳核出血、丘脑出血及尾核头出血。故moyamoya病引起的颅内出血多为部位体征不明显的出血。

　　3)常以头痛、恶心呕吐起病，部分患者可有不同程度的意识障碍。其临床症状体征与其他原因引起的颅内出血相同，预后似较好，有人报告18例moyamoya病引起颅内出血的患者，随访5.4年，13例(72.2%)预后良好，5例(27.8%)出现1次或多次复发。

　　值得提出的是moyamoya病引起原发性脑室出血较多，是原发性脑室出血的主要原因。该处容易出血除脑室壁的异网血管及粟粒型动脉瘤破裂出血外，很重要的原因是梗死性出血，因脑室周围的血液是由一组从脑室表面向脑实质方向扩展的，由脉络膜前、后动脉末梢分支组成的，离脑室分布的血管，和另一组由穿过脑实质向脑室周围分布的末梢动脉所供应。两组血管均为终末支，基本上不发生吻合，即构成边缘带。同时这些末梢支距离心脏最远，又是在Willis动脉环主干血管出现病变后增生、代偿的细小动脉，故易导致脑室壁缺血软化，发生梗死性出血。

　　二、诊断：

　　目前采用国际上普遍接受的烟雾病诊断标准，即日本烟雾病研究会1997年制定的标准：病因未明且DSA或MRA表现符合颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段进行性狭窄和(或)闭塞;动脉期显示异常的烟雾状血管网;病变为双侧性;同时要排除以下疾病：动脉粥样硬化、自身免疫性疾病、脑膜炎、脑肿瘤、唐氏综合征、脑外伤、放射线头部照射和甲亢等;可能的烟雾病，即儿童或成人的单侧病变也需排除。

　　影像学检查是目前诊断烟雾病的主要手段。国内北京协和医院应用经颅多普勒超声(TCD)筛查出不少临床可疑或不曾想到的烟雾病患者，TCD能够发现更多缺血性和表现为非典型血管病临床症状的成年烟雾病患者。在确诊方面，数字减影血管成像(DSA)仍然是最准确可靠的诊断方法，磁共振成像/磁共振血管成像(MRI/MRA)可以对大部分烟雾病患者做出明确的诊断。