亚临床型克汀病

　　一、症状

　　 1.轻度智力落后

就智力落后而言，智商(IQ)小于54可诊断为地克病;IQ在55～69属轻度智力落后(mild metal retardation，MMR)，即所谓弱智，这是亚克汀的主要特征，1966年，Firro用Stanford-Binet量表检查厄瓜多尔缺碘病区中的“正常”儿童，发现有35.4%为MMR，而对照组仅为3.2%，Mehta在印度调查证实MMR约为20%，王栋，陈祖培等人用中国比内测验和Raven测验方法证实，MMR的比例约为5%～20%，个别重度缺碘地区可达30%，这些结果都反映了MMR的存在，其发病率远远高于地克病的发病率(一般<5%，多数在2%以下=，MMR的患儿常表现为计算能力差;记忆力尤其是长期记忆能力不良;抽象运算能力差;注意力，认识力和理解能力均低于正常儿童，有的还伴有一定的情感障碍，近年来有关智力调查报道进行Meta Analysis(元分析)，结果表明：碘缺乏可导致人群平均智商丢失12.45个百分点，这一事实足以说明缺碘对脑发育和人类素质的严重影响，实施食盐加碘后出生的儿童的智商经Meta Analysis后发现可提高11.1个百分点。

　　2.轻度的神经损伤

亚克汀病的神经损伤较轻，往往需采用精细的检查方法才能检出。

　　(1)神经运动功能异常(psychomotor defects)：

技能有运动技能和智力技能，前者为外显的骨骼肌活动，后者为内在的思维活动，完成较复杂或较精细的动作或活动时，两种技能都起作用，即所谓手脑并用，通过这一原理所设计的运动功能检查项目往往能反映与智能发育有关的轻度损伤，如：握力，敲击，反应时，动作准确性，动作疲劳等测验，亚克汀病人往往表现异常，如反应时延长，动作易疲劳，准确性差，如果用成套方法测验，更能反映亚克汀病得分低，显示神经运动功能的异常，一些较为严重的亚克汀病患儿，看上去正常，但跑步时则可发现步态不稳，动作准确性差，对于学龄前儿童，特别是婴幼儿可以检查神经运动功能的发育状况，来判断异常，可疑或计算出发育商(DQ)来评估儿童的发育状况，国内比较常用的是DDST量表(Danvers development screening test)，1984年王栋在山西河曲县的3个村庄，用DDST量表筛出了发育异常和可疑的婴幼儿，这个异常比例与缺碘程度有关。

　　(2)轻度听力障碍：

病人常不表现为耳聋，但有不同程度的听力受损，严重的儿童，在上课时只能坐在前排才能听清老师的讲课，Pretell报道发病率为11%，王燕猷在贵州发现，“正常”儿童中有23.3%其平均听阈升高(>23dB)，明显高于对照组(7.5dB)，此外，MMR者多伴有轻度听力障碍。

　　(3)其他阳性发现：

有的患者伴有腱反射亢进，巴宾斯基症阳性等锥体束症状，有的脑电图发现慢波增多(θ，δ波)，多数听觉诱发电位异常，有的还有视觉诱发电位异常。

　　3.激素性甲状腺功能减退少数患者表现为T4下降

TSH升高，但多数人显示T3正常，T4稍低(可在正常范围内)，TSH升高等亚临床甲减的改变，仅TSH的升高就说明脑和垂体出现了某种程度的器官甲减，因此，会在一定程度上影响脑发育或体格发育，故亚克汀病人可表现为身高，体重，头围低于正常人，骨龄落后或骨骺愈合不良往往是一种检出亚克汀病较敏感的指标。

　　二、诊断

　　由卫生标准化委员会制定并经卫生部颁布执行的诊断标准如下：

　 　1.诊断原则

凡具备下述必备条件，再具有辅助条件中一项或一项以上者，在排除由碘缺乏以外原因所造成的疾病后，即可分别诊断为地克病或亚克汀。

　　2.诊断标准

　　(1)必备条件：

　　①流行病学：患者必须出生和居住在碘缺乏病病区。

　　②临床表现：有不同程度的精神发育迟滞，主要表现为不同程度的智力障碍(低下)，亚克汀病的智商(IQ)为55～69，地克病的IQ为54以下(包括54)。

　　(2)辅助条件：

　　①神经系统障碍：运动神经障碍(锥体系和锥体外系)，包括不同程度的痉挛性瘫痪、步态和姿态的异常。地克病人表现明显。亚克汀病人不存在这些典型的临床体征，但可有轻度神经系统损伤，表现为精神运动障碍和(或)运动技能障碍。地克病有听力障碍;亚克汀可有极轻度的听力障碍。如用电测听时，听力阈值升高、高频或低频有异常。

　　地克病有言语障碍(哑或说话障碍);亚克汀呈极轻度言语障碍或正常。

　　②甲状腺功能障碍：地克病有体格发育障碍;亚克汀可无或有轻度体格发育障碍。

　　地克病具有下述不同程度的克汀病形象(精神发育迟滞外貌)，如：傻相、傻笑、眼距宽、鼻梁塌、耳软、腹膨隆、脐疝等;亚克汀几乎无上述表现，但可出现程度不同的骨龄发育落后以及骨骺愈合不良。

　　地克病常有临床甲状腺功能低下(甲低)表现，如黏液性水肿、皮肤干燥、毛发干粗;血清T3正常、代偿性增高或下降，T4、FT4低于正常，TSH高于正常;亚克汀一般无临床甲低表现，但可出现激素性甲低，即：血清T3正常，T4，FT4正常下限值或降低，TSH可增高或在正常上限值。

　　3.诊断注意事项

　　(1)诊断地克病时应注意排除分娩损伤、新生儿窒息、脑炎、脑膜炎、癫痫、药物中毒等引起的脑损伤所造成的精神发育迟滞;中耳炎、药物(如链霉素、庆大霉素)引起的听力或言语障碍，因而当患者虽具有上述必备条件，但又不能排除引起类似本病表现之其他疾病时，应该考虑为地克病可疑患者，待进一步确诊。

　　(2)诊断亚克汀时，也应该排除其他原因，如营养不良、锌缺乏等以及文化背景可能影响智力;中耳炎或其他损伤听神经的药物可能影响听力;以及影响骨龄和身体发育的因素等均应一一排除，方可诊断亚克汀。

　　(3)智力障碍的诊断可采用智力测验方法。5岁以上(包括5岁)者推荐使用中国瑞文测验;4岁(包括4岁)以下者推荐使用中国丹佛发育筛选量表或其他可给出发育商(DQ)的量表。

　　(4)精神运动障碍或运动技能障碍的诊断，推荐采用多项测验综合评估的办法或使用成套精神运动测验量表。

　　注：IQ的分级是以Raven和Wechsler测验为依据(χ=100，s=15)。