原发性卵巢绒癌

原发性卵巢绒癌一般治疗

原发性卵巢绒癌西医治疗

　　一、治疗：

　 　1.手术治疗：

与其他恶性生殖细胞肿瘤一样，卵巢原发性绒癌也应以手术及化疗的综合治疗。因卵巢绒癌多发生于青春期前幼女或年轻妇女，并以单侧多见，近年来PVB(长春新碱、博来霉素、顺铂)等联合化疗方案的疗效明显，卵巢绒癌的预后也发生了根本性变化，故多数情况下对未婚的病人，如子宫和对侧卵巢无转移可采用保留生育功能的手术，切除患侧附件及病灶，切除大网膜及腹膜后淋巴结。

　　2.化疗：

原发性绒癌是血运转移恶性度很高的肿瘤，过去认为预后极差，但近年以手术治疗配合积极而强有力的化疗是提高疗效的关键。

　　化疗方案可为单一药物及联合化疗，目前多数采用联合化疗。Axe曾报道的6例中4例术后加用化疗，2例单纯手术未加用化疗，4例化疗中2例为甲氨蝶呤(MTX)单一化疗，2例采用联合化疗：甲氨蝶呤(MTX)、硫酸长春碱(VLB)、放线菌素D(KSM，actinomycin D)、博来霉素(BLE)、顺铂(DDP)、环磷酰胺(CTX，cytoxan)。按FIGO分期法6例均为Ⅰ、Ⅱ期的早期病例，其中5例随诊5年以上仅1例死亡(Ⅱ期病例术后未行化疗)，4例无瘤生存达8～19年，另1例无瘤生存9个月，其存活率达83%。北京协和医院的8例中5例为初治病例，2例为外院治疗后复发而转入，1例为外院行一侧附件切除后即转入本院;5例为单纯型，3例为混合型，混合有未成熟畸胎瘤、胚胎癌和无性细胞瘤;8例中6例均为Ⅳ期病例，1例Ⅱ期病例肿瘤切除后经PVB化疗4个疗程，于3个月内血HCG受体由81140mU/ml下降至正常，并无瘤生存至今已5年;1例为Ⅰ期病人作一侧附件切除术后行EMA-CO治疗11个疗程1年多，第1个疗程后HCG即下降至正常至今，并无瘤生存已3年。另1例复发病例经PVB 3个疗程病情仍进展未能控制，其余4例Ⅳ期3例在短期内(<1年)死亡，1例经反复化疗暂时缓解，3年8个月后死亡。由于北京协和医院的病例多属晚期，对于这些晚期病例尚无满意的化疗方案，故预后甚差。对于能较早期诊断的病例(无远处转移)，肿瘤切除后积极化疗仍可获得良好的治疗结果。

　　常用的化疗药物有甲氨蝶呤(MTX)、长春新碱(VCR)、放线菌素D(KSM)、博来霉素(BLE)、氟尿嘧啶(5-FU)、硝卡芥(ATl258)、顺铂(CDDP)、依托泊苷(VP-16)。联合化疗的种类很多，氟尿嘧啶(5-FU) 放线菌素D(KSM)、放线菌素D(KSM) 硝卡芥(ATl258)、氟尿嘧啶(5-FU) 硝卡芥(AT1258)或以上三联再加长春新碱(VCR)。近年来常用的PVB疗效比较显著。1987年Williams修改了PVB，以依托泊苷(VP-16)代替了VCP，改为PEB联合化疗方案。

　　1)EMA/CO方案：

是用于治疗高危绒癌的方案，所用为EMA即依托泊苷(VP-16)、甲氨蝶呤(MTX)、放线菌素D(KSM)。CO即环磷酰胺(CTX)、长春新碱(VCR)。

　　2)PVB方案：

在应用期间应注意毒性反应。用平阳霉素可产生发热，用药2～3h后达高峰，以后下降至正常。如体温超过39℃可口服吲哚美辛(消炎痛)1粒，注意补液。并注意间质性肺炎及肺纤维化，应于化疗期间定期检查肺功能。顺铂(DDP)的应用注意尿量应>100ml/h，给顺铂(DDP)前大量水化以减少肾毒性。

　　3)PVE方案：

即顺铂(DDP)、长春新碱(VAC)、依托泊苷(VP-16)。用法：顺铂(DDP)20mg/m2静脉滴注，1次/d，共5天;长春新碱(VCR) 1～1.5mg/㎡静脉入壶，第1、2天;依托泊苷(VP-16)100mg/㎡静脉滴注，1次/d，共5天。

　　注意事项：记出入量，化疗期间尿量应>1500ml/d;化疗期间复查血、尿常规，注意血象。

　　二、预后：

　　1.卵巢绒癌的恶性程度极高，预后极差。北京协和医院8例患者中3例为外院手术后复发转来。行患侧附件切除的6例中，其中1例术后进行化疗17个疗程，2年半后因复发肺转移再次手术，行右下肺切除并子宫及对侧附件切除，病理显示子宫及双侧附件无病变，右下肺为绒癌。