原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎

原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎鉴别诊断

1.原发性寒性荨麻疹

本病为常染色体显性遗传性疾病，部分为获得性。患者体内既无冷寒血素，也无冷凝集素和冷球蛋白，遇冷时全身出现荨麻疹，可能是由于冷刺激使肥大细胞释放组织胺所致。此病在病情发作过程中不出现关节痛、肾炎及其他症状。

　2.冷溶血素综合征

该综合征是由体内存在的冷溶血素(其本质为IgG抗体)，于温度低于20℃ 时，在补体介导下，与红细胞结合并使其发生溶血所致。其临床特征为遇冷后出现畏寒、高热、头痛、腹痛、恶心、呕吐、支气管哮喘、高血压、心动过速、全身性寒性荨麻疹和酱油色血红蛋白尿伴有急性溶血性贫血。鉴定冷溶血素的Donath-Landsteiner试验阳性，通常滴度在1∶2～1∶64为阳性，Coomb试验阳性。一般无关节症状、肾炎及其他系统表现，体内冷球蛋白不高，类风湿因子及抗核抗体阴性，补体水平正常。

　3.冷凝集素综合征

该综合征是体内存在过高的冷凝集素，在冷刺激时与红细胞结合而造成急性溶血综合征。经免疫学检查证实：冷凝集素属于κ轻链型IgM抗体，具有冷球蛋白特性，通常与I抗原相互作用，在补体介导作用下可引起溶血。冷凝集素综合征分急性、亚急性和慢性3种类型，前两型系继发于某些病毒感染，如传染性单核细胞增多症、风疹、淋巴瘤等。而慢性型为特发性。三型的共同特征为遇冷后肢端、鼻、耳等处的浅表血管内红细胞自发性凝集而引起发绀，受累部位温度上升后发绀消失。血液生化学检查可发现自身血液在低于20℃时自动凝固。37℃时Coomb试验阳性。在20～30℃时轻度酸化血液后可发生补体依赖性贫血。外周血有溶血性贫血，网织红细胞增多，白细胞可升高或减少，血小板减少，其他溶血试验也为阳性。少数病例蛋白电泳可在γ和β区出现副蛋白峰。

　　总之，冷溶血素综合征和冷凝集素综合征都是冷溶血性贫血，原发性冷球蛋白血症是一种免疫复合物性血管炎疾病，无溶血性贫血，较易鉴别。