遗传性血管性水肿是怎么回事?
向您详细介绍遗传性血管性水肿的病理病因,遗传性血管性水肿主要是由什么原因引起的。
遗传性血管性水肿病因
一、发病原因:
遗传性血管性水肿(hereditary angioedema)为常染色体显性遗传病,其病因是患者血清中C1脂酶抑制因子(一种α2球蛋白)减少或功能缺损,以致C1过度活化,C4及C2的裂解失控,所生成的补体激肽增多,以致使微血管通透性增高,引起水肿。
二、发病机制:
本病是由于C1酯酶抑制物水平降低(85%)或功能异常(15%)所致,为常染色体显性遗传,主要由于C1酯酶抑制物缺乏(85%)或无功能(15%),使血清中生成活化的C1 -(酯酶)量过高,增强血管通透性,影响Hageman凝血因子的生成,导致皮肤,呼吸道和胃肠黏膜水肿及出血。
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科室:癫痫病
擅长:癫痫病大小发作,局限性发作,植物性发作,精神运动性发作,失神发作,阵挛性发作,失张力性发作等疑难病症的诊治,以及长期服用抗癫药引起的不良反应,反应迟缓,智力损伤等.
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科室:癫痫病
擅长:以非手术方法治疗各类病史较长,病因不明确,药物治疗无效的难治性癫痫,颞叶,额叶癫痫,以及癫痫大发作,脑外伤癫痫,继发性癫痫,睡眠性癫痫,由癫痫病引起的睡眠治疗下降,情绪波动,记忆力减退,多动症,反应迟缓
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科室:癫痫病
擅长:从事认知障碍临床诊治和发病机制研究 25 年,擅长各类认知障碍的早期诊断,基因检测,个体化治疗,全程及全面管理:包括各类癫痫疾病,轻度认知功能障碍,阿尔茨海默病,卒中后认知障碍 / 痴呆,额颞叶痴呆,原发性失语,进行性核上性麻痹,神经感染 / 脑外伤后认知障碍等.
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