小儿支气管扩张

　　一、发病原因

　　支气管扩张可分为先天性及后天性两大类：

　　1.先天性支气管扩张 较少见，可因支气管软骨发育缺陷所致，见于婴儿;或由于气管支气管肌肉及弹力纤维发育缺陷引起巨大气管支气管(tracheobronchomegaly)，见于年长儿。

　　2.后天性支气管扩张 常见于麻疹、百日咳、毛细支气管炎及重症肺炎，尤以腺病毒21型、7型及3型所致严重肺炎时较为多见。哮喘病亦系常见，由此类病因所致者多为双侧弥漫性支气管扩张。如果由于异物堵塞，支气管淋巴结结核或肿瘤压迫所致，以及支气管结核合并肺不张长期存在所致支气管扩张，多为局限性。支气管扩张和机体一些特异性的防御功能缺陷有关。主要包括体液免疫缺陷、局部免疫防御缺陷和免疫紊乱。其中，最多见于体液免疫缺陷的病人，如X连锁的低丙种球蛋白血症、普通变异型免疫缺陷病，IgG亚类缺陷也为支气管扩张的病因之一。局部免疫防御缺陷，原发纤毛运动障碍的病人，由于纤毛运动不良，从而导致黏液纤毛清除功能减低。另外，良性或恶性肿瘤、肋骨的骨质增生压迫也可导致支气管扩张。

　　二、发病机制

　　以感染及支气管阻塞为两个根本致病因素，二者互相助长。由于支气管阻塞，腔内淤滞的分泌物对于受炎症影响而损伤软化的支气管壁予以压力，日久即造成阻塞，远端支气管扩张。同时，感染引起剧烈咳嗽，使支气管内压升高，亦可促进支气管扩张。此外，肺实变或肺不张存在日久，肺组织纤维化及瘢痕收缩，以致支气管受牵拉、扭曲和移位，也是促成支气管扩张的因素。