小儿皱梅腹综合征

小儿皱梅腹综合征一般治疗

　　一、治疗

　　目前治疗上多数人主张非手术治疗，用弹力绷带包扎腹部。保持尿路引流通畅，预防和治疗尿路感染，保护肾功能。

　　肺发育不良及辅助呼吸动作的肌肉功能低下，对症治疗：给氧，清除呼吸道内的分泌物，必要时用呼吸机辅助.

　　肾功能不全者出现无尿或少尿，即使是新生儿也可长期作腹膜透析以治疗尿毒症。

　　1.轻症病例 可采用腹带紧束固定，亦可考虑做腹壁缺损修补术，适当时期做睾丸固定术。

　　2.手术：可行肾盂、膀胱造瘘，尿路重建，但手术效果不确定。

　　(1) 腹部整形术：重建腹壁，但现多用腹带固定。

　　(2)膀胱造瘘：幼年期除因用药物不能控制感染，须做膀胱造瘘以减轻泌尿系张力外，应观察小儿发育情况。

　　(3)输尿管成型术：并不能消除膀胱输尿管反流或放射线检查出来的不正常输尿管形态。由于输尿管蠕动功能不良，严重病例有时须做高位尿路改流术。

　　(4)腹壁折叠术：不能改善尿路引流，但能改善咳嗽。

　　(5)睾丸固定术：1岁左右行睾丸固定术，以防恶变，但缺乏生育功能。本病征隐睾由于睾丸常位于腹膜后高位，难以完成睾丸固定术，近年应用显微外科手术做小血管吻合术，可将高位睾丸移入阴囊，但对本征患儿是否适用，值得考虑。个别需睾丸自体移植术。

　　(6) 肾移植：肾衰竭、肾不发育或严重尿毒症时，可进行同种异体肾移植术。

　　(7)巨大肾盂输尿管扩张，输尿管和膀胱已完全丧失功能，可采用肠代输管和腹壁开口术。

　　二、预后

　　本病征能否存活，取决于心脏、神经系统畸形程度和肾脏受累的情况。20%梅干腹综合症患儿新生儿期死亡，50%患儿3个月至2年内死亡，少数活至成年。