小儿纵隔压迫综合征

　　一、发病原因

　　可因胸腺、淋巴结病变，肿瘤，支气管囊肿，纵隔炎、脓肿或消化道重复畸形等，压迫造成此综合病征。

　　二、发病机制

　　1.前纵隔病变 有胸腺病变、畸胎瘤类、恶性淋巴瘤和腺管性肿瘤等。

　　(1)胸腺病变：婴幼儿期常能见到胸腺肥大或增生。前者无症状，随年龄增长而逐渐缩小，常在1岁内消失;亦有退化缓慢呈不对称增大，或位于纵隔底部。在X线片上胸腺增生与肿瘤不易鉴别。若给服泼尼松2mg/(kg·d)，5天后摄片复查，肿块消失者为良性胸腺增大，停药数周后，可能再度出现。若持久存在，则需做胸腺活检。此法对不满18个月龄小儿，可避免一次手术，但不宜用于有呼吸道受压或年龄较大的患儿，因淋巴瘤亦可在胸腺发生，此时即不易鉴别。亦可行纵隔充气造影或断层摄影，对诊断具有一定帮助。

　　(2)恶性淋巴瘤：纵隔为淋巴瘤的好发部位，X线片所见特征性表现为肿块呈分叶状，其界限不清，外形较大，并常与无名动脉或腔静脉相联，若进行组织活检时，偶可引起大量出血。过大的淋巴瘤可引起致命的呼吸窘迫。

　　2.中纵隔病变 多见于淋巴结病变和支气管囊肿引起的压迫。

　　(1)支气管原性囊肿：多为良性疾病，约占纵隔肿瘤的1/3，是由于胚胎时期支气管发育异常，移位于纵隔而成，有1～5mm薄壁囊腔，常附着于气管或支气管壁上，接近气管分叉部。囊腔与支气管不相通，囊壁与支气管壁结构相同，腔内壁为柱状上皮细胞组成。一般囊肿为单房性，内有隔膜和黏液样液体。临床上常无症状常于健康检查时发现。如囊肿发生感染，可破入支气管，产生继发感染，常出现发热、咳嗽、咳痰、气急等症状。当囊肿位于气管或支气管后面、介于气管和食管之间时，随囊肿的大小可致气管、支气管和食管发生程度不同的压迫症状，重者具有咽下受阻感、呼吸困难。偶有支气管囊肿与支气管相通，其囊内可见液平面。

　　(2)淋巴结肿大：纵隔淋巴结多数位于上、中纵隔，接近气管及其分支处，可因结核、真菌或结节病等引起。在儿童期的结核和组织胞浆菌病感染时，多伴有明显肺部症状，但以淋巴结肿大为主，皮试可帮助前者的诊断，若反应阴性，则可取斜角肌淋巴结或纵隔淋巴结肿块进行活检。中纵隔淋巴结肿大所引起的压迫症状以淋巴瘤为最常见。

　　3.后纵隔病变 神经源性肿瘤和消化道重复是儿童期较为常见的后纵隔病变，急性纵隔炎与纵隔脓肿系由于前后纵隔感染所致。

　　(1)神经源性肿瘤：为小儿常见的纵隔肿块。有报道本病占纵隔肿瘤的32.6%。

　　(2)消化道重复：在纵隔内所有消化道重复畸形中，食管重复囊肿约为10%～15%，位于食管下半部肌层之间，偶与食管腔交通。巨大囊肿可致呼吸窘迫。

　　(3)急性纵隔炎与纵隔脓肿：前纵隔脓肿多数由颈部感染蔓延，而后纵隔脓肿多数为食管穿孔所引起，两者皆可因肺部感染而致淋巴结肿大化脓，使纵隔受压(上腔静脉综合征)。由于脓肿发生部位的不同，其症状和体征亦有差异，一般有寒战、高热、胸骨后疼痛、咽下困难与全身中毒等症状。急性化脓性纵隔炎可有严重的毒血症状。结核性纵隔脓肿有时不易与肿瘤相鉴别。