小儿右室双出口

　　一、症状

　　病情严重的患儿可有青紫、充血性心力衰竭的症状，若病情较轻亦可毫无症状。

　　充血性心力衰竭(congestiveheartfailure，CHF)系指在有适量静脉血回流的情况下，由于心脏收缩和(或)舒张功能障碍，心排血量不足以维持组织代谢需要的一种病理状态。充血性心力衰竭的详细症状查看这里。

　　临床表现类型及症状出现时间取决于其病理类型及其伴发畸形的严重程度。在法四型右室双出口，如果存在严重的肺血供不足，可在新生儿期即有青紫表现。其他类型的右室双出口体肺循环平衡良好，往往在新生儿期后才逐渐出现青紫或缺氧发作。伴主动脉下室间隔缺损的右室双出口的典型临床表现是在出生近1个月时充血性心力衰竭而无青紫表现，与单纯大型室间隔缺损临床表现相似，如果生后早期出现心力衰竭则应考虑是否同时伴有水肿。伴肺动脉下室间隔缺损的右室双出口常表现为安静时轻度青紫，哭吵后青紫加剧。右室双出口无特异性的体征。

　　1、主动脉下室间隔缺损伴肺动脉狭窄

临床表现与法洛四联症相似。不同程度的肺动脉狭窄可伴有不同程度的青紫，可在生后1岁以内即出现。当狭窄严重时，早期即可出现青紫、乏力、活动后气促、蹲踞及高血红蛋白血症。体格检查可发现有青紫和杵状指(趾)，心前区搏动弥散，左侧胸骨旁2～4肋间可及4～5/6级的喷射性收缩期杂音，高位左侧胸骨旁可及震颤。第1心音正常，第2心音单一，有时在心尖区可及第3心音。

　　2、肺动脉下室间隔缺损伴或不伴有肺动脉狭窄

临床表现与完全性大血管转位伴室间隔缺损相似。通常在婴儿期即表现为青紫和充血性心力衰竭。如伴有肺动脉狭窄时，青紫出现时间更早但常无心力衰竭表现。在伴有水肿时，婴儿早期即可有心功能衰竭、青紫和股动脉搏动减弱或消失。体格检查可发现典型的青紫和杵状指(趾)，身高、体重明显落后于同龄人。心前区隆起且心尖搏动弥散，在左侧胸骨旁可及高调IR2～3/6级收缩期杂音，当伴有肺动脉狭窄时则可及3～4级响亮的收缩期杂音，第2心音通常响亮而单一。肺血流量增加者可在心尖部闻及滚动样舒张期杂音。

　　3、主动脉下室间隔缺损不伴肺动脉狭窄

临床表现与大型室间隔缺损伴肺动脉高压类似。通常青紫轻微但气急和充血性心力衰竭表现明显，有反复的上呼吸道感染。左侧胸骨旁可及3～4/6级的全收缩期杂音伴震颤，心尖区可及舒张期杂音及第3心音。

　　4、主动脉下室间隔缺损伴肺血管阻塞性疾病

如上组类型伴有器质性肺高压时，此时肺动脉血流减少，心功能衰竭及反复呼吸道感染少见。可出现青紫和杵状指(趾)。体格检查常无杂音闻及，第2心音响亮而单一，同时可及肺动脉反流所致的舒张期杂音。

　　二、诊断

　　主要依靠超声心动图、心导管检查和心血管造影确诊。