小儿硬皮病

　　小儿硬皮病症状诊断

硬皮病可以分为局限性硬皮病和系统性硬化症，部分局限性硬皮病可以转化为系统性硬皮病，两者没有绝对界限。

　　(1)局限性硬皮病 包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病、片状硬皮病。

　　(2)系统性硬化症 包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征(包括肢端硬化和毛细血管扩张，钙质沿积，雷诺氏现象，食管蠕动异常症状，此为系统性硬化的一个类型，予后较好。)

　　一、症状

　　肢端硬皮病与弥漫性硬皮病：

　　(1)雷诺现象：约为70%患者的首发症状，有时为硬皮病早期惟一表现，是该病的典型症状之一。表现为指(趾)端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变，经保暖后可缓解。

　　(2)皮肤、黏膜：病变过程可分为水肿，硬化和萎缩三期。具体表现为开始皮肤病变见于双侧手指、面部，后向躯干蔓延。经历水肿期(皮肤变厚、紧张、苍白和皮温降低)、硬化期(皮肤增厚、变硬如皮革，呈蜡样光泽、面部呈假面具状、皱纹消失和张口困难)、最后萎缩期(皮肤光滑而细薄如羊皮纸紧贴于皮下骨面)。黏膜(如口腔、阴道黏膜)可硬化、萎缩。

　　局限性硬皮病：

　　(1)硬斑病：多发生在腰、背部，其次为四肢及面颈部，表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片，初呈淡红或紫红，经数周或数月逐渐扩大硬化，颜色变为淡黄色或象牙色，局部无汗、毛发脱落，数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕。皮肤活检符合硬皮病改变。

　　(2)带状硬皮病：好发于儿童和青年，女性多于男性，病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布，可为单条或数条，病变演变过程同硬斑病。

　　(3)点滴状硬斑病：多发于颈、胸、肩背等处，约绿豆至五分硬币大小，呈集簇性线状排列，其演变过程似硬斑病。

　　系统性硬化症是一个累及多系统的自身免疫病，

除有皮肤特征性改变外，还可累及内脏，其中最常受累的是消化道，几乎整个消化道均可受累，比如食管、胃、肠道均可发生病变，其次是肺脏，可发生不同程度的间质纤维化，另外，心脏、肾脏、肝脏、甲状腺、神经系统也可受累。具体表现为：

　　1.起病常隐袭。

　　2.关节和肌肉 关节炎或关节痛，以手指关节常见，指端可因缺血而造成指垫丧失，指骨溶解、吸收而缩短。肌肉无力和萎缩。

　　3.消化系统 食管受累而引起吞咽困难，反流性食道炎，吸收不良综合征等。

　　4.肺脏 间质性肺炎、纤维化，通气、换气功能受损。

　　5.心脏 心脏增大、心力衰竭、心包炎、心律失常和肺动脉高压等是死亡重要原因之一。

　　6.肾脏 约17%受累，蛋白尿、血尿，有时出现硬皮病危象(急进性高血压、进行性肾功能衰竭)是重要死因之一。

　　7.其他 发热，多发性神经炎等。

　　8.分型

　　(1)局限型：病变限于皮肤，预后较好。此型有一组特殊临床表现，称为CREST综合征(皮下钙化、雷诺征、食管运动功能障碍、硬指和毛细血管扩张)。

　　(2)弥漫型：皮损累及全身，进展快，内脏器官受累。

　　(3)重叠型：局限或弥漫型伴有另一种结缔组织病。

　　二、诊断标准

　　1980年美国风湿学会制订的SSc分类标准：

1.主要指标 近端硬皮：

对称性手指及掌指或跖趾近端皮肤增厚、紧硬，类似病变亦见于整个四肢、面颈、躯干(胸腹)。

　　2.次要指标

　　(1)硬指：上述皮肤改变仅限于手指。

　　(2)指端可凹性瘢痕形成或指垫变薄、丧失。

　　(3)肺底部纤维化：无原发性肺疾患者双肺底部出现网状条索、结节、密度增加，亦可呈弥漫斑点或蜂窝状。

　　具备上述主要指标或2项次要指标可诊断为SSc。

　　局限性硬皮病根据典型皮肤改变即可诊断。

　　系统硬化症按照美国风湿病学会(ARA)1998年标准：

　　1.主要标准：掌指关节近端的硬皮变化，可累及整个肢体、面部、全身及驱干。

　　2.次要标准：

①手指硬皮病：上述皮肤改变仅限于手指;

②手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失;

③双肺基底纤维化。

　　凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断，其他有助于诊断的表现：雷诺现象，多发性关节炎或关节痛，食管蠕动异常，皮肤病理学胶原纤维肿胀和纤维化，免疫检查ANA，抗Scl-70抗体、和着丝点抗体(ACA)阳性。CREST综合征，具体其中5条症状的3条，或3条以上加着丝点抗体阳性可诊断。