小儿眼-脑-肾综合征

小儿眼-脑-肾综合征一般治疗

　　一、治疗：

　　尽管本病的致病基因已明确，但其详细的病理生理过程并不非常清楚，目前治疗上尚无突破，仍以对症、支持治疗为主。

　　1、抗感染治疗 感染是重要的死因之一。本病患儿易并发各种感染，因此需积极控制感染这也是。

　　2、眼疾治疗 针对本病眼部表现可相应行晶体切开、小梁切除以及前玻璃体切除手术。

　　3.肾脏病治疗 有高钙尿症者还需口服氢氯噻嗪，降低尿钙，以免形成肾脏钙化及肾结石。还需要纠正酸中毒、补足液体量、补磷、给予维生素D制剂等以维持酸碱平衡，缓解佝偻病表现。

　　4.神经系统症状治疗 本征存在的各种神经系统畸形，一般不需外科处理，全身惊厥者可给予止痉药口服，均能收到良好效果;而对于各种行为异常以及智能低下，尚缺乏有效治疗药物。

　　二、预后

　　本病预后较差，绝大多数病人常因继发感染或进行性肾功能衰竭死于儿童期。最终发展至终末肾衰，偶有活至成年的患者。如能维持治疗度过儿童期，病情有可能随年龄增长而减轻。