小儿远端肾小管酸中毒

　　小儿远端肾小管酸中毒检查

一、实验室检查

　　1、尿电解质及尿阴离子间隙：dRTA大多有尿钠排泄增多以及尿钙增高，尿Ca/Cr>0、21，24h尿钙>4mg/(kg·d)。尿阴离子间隙=Na K -Cl-可反映尿NH 4水平，为正值时提示尿NH 4排泄减少。

　　2、尿液酸碱度(pH)测定：尿pH反映尿中H 量，dRTA时，尽管血pH<7、35，但尿ph仍≥6、0，并且还可高达6、5，7、0以上。测定尿ph必须采用ph计，ph试纸以及尿液分析仪测定的结果不够准确。只测定尿ph有一定局限性，尿ph<5、5并不能说明尿酸化功能一定完好，如患儿有泌NH3障碍，但由于少量H 不能与NH3结合成NH 4，尿pH仍可<5、5，因此应同时测定尿ph与尿nh 4，以综合分析、判断。

　　3、尿可滴定酸及尿NH 4的测定：远端肾小管分泌的H 大部分与NH3结合成NH 4排出，另一部分以可滴定酸的形式排出。因此，尿可滴定酸与NH 4之和代表肾脏净酸排泄量。在体内酸性物质增多时，正常人尿pH可<5、5，尿中可滴定酸及NH 4排出率可分别达25μmol/min及39μmol/min，在远端肾小管酸中毒时，两者均明显降低。

　　4、血气分析及电解质：dRTA的典型改变为高氯血症性阴离子间隙正常的代谢性酸中毒。不完全性dRTA可表现为代偿性代谢性酸中毒或正常。血阴离子间隙(aniongap，AG)=Na K -(C1- HCO3-)，正常为8～16mmol/L，增高表明体内无机酸根(如硝酸根、硫酸根)或(和)有机酸根离子等酸性产物潴积，RTA时C1-代偿了HCO3-的减低，因而AG正常。血钾降低也是dRTA的重要表现，甚至为不完全性dRTA的惟一表现。血钠及血钙可正常或降低。

　　5、尿二氧化碳分压检测：正常人给予碳酸氢钠或中性磷酸盐后，到达远端小管的HCO3-或HPO42-增多，前者与H 结合生成H2CO3；后者与H 结合生成H2PO4-，再与HCO3-生成H2CO3，进而生成CO2，使尿CO2分压增高。dRTA时由于泌氢障碍，尿CO2不升高，尿CO2分压与血CO2分压差值<20mmhg，正常人>30mmHg。

　　6、24h尿枸橼酸：dRTA时常减低。当测定24h尿枸橼酸排泄量小于320mg时称为低枸橼酸尿。

　　二、辅助检查

　　影像学检查可了解骨病情况并发现肾结石，超声波检查可了解肾脏有无钙化及结石，心电图检查可发现电解质紊乱，如低钾血症和心脏损害等。