小儿先天性肌强直综合征

　　一、鉴别：

　　1、萎缩性肌强直

　　青春期后发病，有明显肌萎缩、肌无力。

　　伴内分泌及营养障碍，常出现秃发、睾丸萎缩、白内障等症状。

　　对叩击及电流刺激无强直性反应。

　　2、强直性肌营养不良

　　可有秃顶、窄面、白内障和内分泌功能障碍等症状。

　　肌电图呈典型肌强直电位。

　　3、先天性副肌强直

　　自幼年起病，出现轻肌强直，无肌萎缩，肌肥大不明显。

　　无寒冷刺激时仍有肌强直。

　　4、某些药物诱导的肌强直

　　如肌松剂、去极化剂、麻醉剂、治高胆固醇血症药物。

　　5、甲状腺功能减退症

　　肌电图呈奇异的高频放电(假性肌强直)，肌水肿明显。

　　伴腱反射缓慢等甲状腺功能低下的其他体征。

　　6、Schwartz-Jampel 综合征、肌纤维颤搐、痛性痉挛-肌束震颤综合征、持续性肌活动综合征、病理性痛性痉挛综合征、高钾型周期性瘫痪、僵人综合征及磷酸化酶或磷酸果糖激酶缺乏性收缩等。

　　无叩击性肌强直及典型肌电图异常。

　　7、其他

　　家族性发育过度、肥大性多发性肌病和Bruck-DeaLange 综合征等。