小儿先天性红细胞生成异常性贫血

　　一、鉴别：

　　须与其他造血异常性贫血鉴别，如再生障碍性贫血、红白血病、骨髓硬化症和核蛋白合成障碍包括维生素B12或叶酸缺乏。

　　l. 再生障碍性贫血：临床上主要表现为全血细胞减少及其相关的贫血、出血、感染综合征。

　　2 . 纯红细胞再生障碍性贫血：溶血性贫血的再障危象和急性造血停滞，可呈全血细胞减少，起病急，有明确诱因，去除后可自行缓解，后者骨髓象中可出现巨原红细胞。慢性获得性纯红再障如有白细胞和血小板轻度减少。

　　3. 巨幼细胞性贫血：是叶酸或维生素B12缺乏或其他原因引起细胞核DNA合成障碍所致的贫血。其特点是骨髓的“巨幼变”。巨幼细胞性贫血的病因巨幼细胞性贫血的病因主要是由于叶酸或维生素B12缺乏引起。

　　4. 地中海贫血：有家族史，血片可见大量靶形红细胞，血红蛋白A2增加，血清铁蛋白及骨髓可染铁增加。

　　Ⅱ型的血清酸溶血试验阳性，须与阵发性睡眠性血红蛋白尿鉴别。

　　阵发性睡眠性血红蛋白尿：本病出血和感染较少见，网织红细胞增高，骨髓幼红细胞增生，尿中含铁血黄素、糖水试验及Ham试验呈阳性反应，成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力低于正常。