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小儿先天性光敏感性卟啉症

(小儿红细胞生成性尿卟啉病)

小儿先天性光敏感性卟啉症应该如何预防?

向您详细介绍小儿先天性光敏感性卟啉症应该如何预防,常见预防措施有哪些。

小儿先天性光敏感性卟啉症预防

  一、预防

  预防患病的婴儿出生:

  1.禁止近亲结婚。

  2.婚前检查以期发现不应结婚的遗传病或其他疾病。

  3.携带者的检出 通过群体普查、家系调查及系谱分析、实验室检查等手段确定是否为遗传病,并确定遗传方式等。

  4.遗传咨询。

  5.产前诊断 产前诊断或宫内诊断,是预防性优生学的一项重要措施。

  已经患病的患者:

  患者应避免暴露于日光下,可穿戴特殊材料如含氧化锌或氧化钛材料缝制的衣服、手套和宽边帽预防性应用一些含醌(如指甲花素)和二羟丙酮类的化妆品,把皮肤涂成棕褐色可能有效。

  饮食糖有抑制ALA合成酶的作用,因此高糖摄入对防止和治疗多数病例的发作相当有效。急性发作时10%~25%葡萄糖或果糖以10~15g/h 的速度,静脉滴注24h配合高糖饮食能使症状迅速缓解。

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