小儿心内膜弹力纤维增生症

小儿心内膜弹力纤维增生症一般治疗

　　一、治疗

　　主要疗法为控制心力衰竭。急性心力衰竭需静脉注射地高辛或毛花苷C(西地兰)快速洋地黄化，或其他正性肌力药物和强效利尿药，并应长期服用地高辛维持量，可达2～3年或数年之久，至心脏回缩至正常，过早停药可导致病情恶化。近年加用卡托普利(开搏通)长期口服，对改善心功能有明显效果。危重病例加用多巴胺、多巴酚丁胺、呋塞米(速尿)及皮质激素治疗。宜用抗生素控制肺部感染。合并二尖瓣关闭不全者应做瓣膜换置术，术后心功能可改善。对于心脏重度扩大，射血分数严重降低及药物治疗反应差者，考虑进行心脏移植术。考虑本病发病机制可能与免疫功能失调有关，近年应用免疫抑制药治疗，主要用泼尼松(强地松)1.5mg/(kg·d)，服用8周后逐渐减量，每隔2周减1.25～2.5mg，至每天0.25～0.5mg/kg作为维持量，至心电图正常，X线胸片心脏接近正常，逐渐停药，疗程1～1.5年。

　　二、预后

　　本病预后严重，单纯心内膜弹力纤维增生症不予治疗大多于2岁前死亡，病死率最高在最初6个月。病死率约20%～25%。发病年龄较大，对洋地黄治疗反应好的又能坚持长期治疗者，预后较好，经长期服用地高辛和卡托普利可获临床痊愈。治疗中应定期复查心电图、胸片及超声心动图，后者恢复最晚，应于各项检查均正常后方可停药。确诊为本病的52例的长期随访研究，随访时间平均47个月(1～228个月)，存活率半年为93%，1年为83%，4年为77%。并认为心脏指数和射血分数明显下降者，预后不良，多于发病早期死亡。