小儿哮喘性肌萎缩综合征

　　一、症状：

　　1.发作时症状

　　患儿烦躁不安，出现呼吸困难，以呼气困难为著，往往不能平卧，坐位时耸肩屈背，呈端坐样呼吸困难，有时喘鸣音可传至窒外，患儿面色苍白，鼻翼扇动，口唇，指甲紫绀，甚至冷汗淋淳，面容怕恐不安，往往显示危重状态，应予积极处理。

　　发病初起仅有干咳，以后即表现为喘息症状，随支气管痉挛缓解，排出粘稠白色痰液，呼吸逐渐平复，有的患儿咳嗽剧烈可致上腹部肌肉疼痛，可伴或不伴有发热，胸部体征的吸气时出现胸凹陷等三凹征，而呼气时因胸廓内压增高，在胸骨上凹及肋间隙反见凸出，同时颈静脉显著怒张，叩诊两肺呈鼓音，并有膈肌下移，心浊音界缩小，提示已发生肺气肿(但在儿童患独，此种肺气肿体征在病情缓解时多自行消失，故称肺充气征)，此时呼吸音减弱，全肺可闻喘鸣音及干性罗音，严重病例，尤其哮喘持续状态，两肺几乎吸不到呼吸音，并由于肺动脉痉挛而致右心负荷增加，以及严重低氧血症导致心功能衰竭。

　　临床表现也随引起哮喘发作的变应原而异，由上呼吸道感染引起者，胸部常可闻干，湿罗音，并伴发热，白细胞总数增多等现象，如为吸入变应原引志者，先多伴有鼻痒，流清涕，打嚏，干咳，然后出现喘憋，对食物有高度敏感者，大都不发热，除发生哮喘症状外常有口唇及面部浮肿，呕吐，腹痛，腹泻及荨麻疹等症状，多于进食后数分钟出现，如对食物敏感度较轻，则发生症状比较迟缓，往往只有轻度哮喘或呼吸困难。

　　2.发作间歇期症状

　　此时虽无呼吸困难，表现如正常儿童，但仍可自觉胸部不适，由于导致支气管易感性的病理因素依然存在，在感染或接触外界变应原时可立即触发哮喘发作，但多数患儿症状可全部消失，肺部听不到哮鸣音。

　　支气管哮喘患儿的痰液一般是无色粘稠而透明的，有时呈泡沫状，伴有细菌感染时痰液可转黄，痰中可查到大量嗜酸粒细胞，有时可见到夏一科氏(Chancot-Lyden)结晶，后者是嗜0于低分子量的多肽，多数患儿痰粘稠不易咯出，量少，特症状缓解时，则于咯出多量粘稠而泡沫的痰后呼吸困难明显改善，但在婴幼儿及学龄前儿童，痰液大部分咽下。

　　3.慢性反复发作症状

　　哮喘本身为一慢性疾病，但有的患儿常年发作，或虽可用药物控制，但缓解期甚短，大多是由于急性发作控制不利或反复感染而发生的结果，由于长期支气管痉挛，气道阻力增加而致肺气肿，体格检查可见胸部呈桶状，前后径加大，肺底下移，心脏相对浊音界缩小，有时虽无急性发作，但活动后亦常感胸闷气急，肺部常可闻及哮央音，或经常合并感染，痰多，由炎性分泌物阻塞而发生肺不张，大多见于右肺中叶，有的发展成支气管扩张，大多见于右肺中叶，有的发展成支气管扩张，偶见合并纵隔气肿或气胸，严重者有程度不等的心肺功能损害，甚至发生肺源性心脏病，对合并变态瓟生鼻炎的患儿，亦可发展成慢性鼻窦炎，中耳炎，随着病程迁延，氧代谢障碍加重，这些患儿常表现身材矮小，营养不良，驼背，往往呈类似件会面的状态。

　　二、诊断：

　　起病或急或缓，婴幼儿发病前，往往有1～2日的上呼吸道感染，与一般支气管炎类似，年长儿起病比较急，且多在夜间，可能与夜间气候变化;室内积存较多的变应原如螨及屋尘等以及血内肾上腺素在夜间分泌减少有关，发作大多经几小时至一日后逐渐平复，特别严重的病例，起病一开始即呈危重型哮喘，或持续较长时间，甚至数日，称哮喘持续状态。