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小儿新变异型克罗伊茨费尔特-雅各布病

(小儿朊毒体病,小儿新变异型克-雅病)

小儿新变异型克罗伊茨费尔特-雅各布病有哪些症状?

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小儿新变异型克罗伊茨费尔特-雅各布病症状

典型症状: 抑郁,共济失调,不自主运动

相关症状: 共济失调 不自主运动 抑郁

  一、症状

  本病的潜伏期约为9年。Zeidler等对英国的21例nvCJD病例进行的分析表明,病人的平均年龄为29岁(16~48岁);病程的中位数为14(9~35个月)个月。全部病人在病程早期都有精神症状(最常见的是抑郁),13例在早期曾到精神科医师处就诊;8例在早期即出现感觉方面症状。全部病例出现了共济失调和不自主运动。大多数病人临近疾病末期时出现无动力型哑。多数病例有脑电图异常,脑的影像检查可示非特异性异常。

  nvCJD的临床特点是精神异常、感觉异常和共济失调,以后出现痴呆以及散发型CJD进展期的其他症状,但病人的年龄偏小,而病程相对长。

  本病确定诊断以及与散发型CJD鉴别要靠对脑组织的组织病理学检查,但对临床病例脑活检是难以做到的。其他实验室检查尚不能做到确定诊断,但对诊断可有重要的参考意义。

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