小儿特发性肺纤维化

　　1.一般检查 30%～50%病人可有类风湿因子和抗核抗体阳性，部分病人血沉增快，可有高丙种球蛋白血症，冷球蛋白阳性。可见嗜酸细胞增多。

　　2.血气分析 早期为低氧血症不伴高碳酸血症，但晚期可发生高碳酸血症。低氧血症与用力或运动相关，即用力或运动时，低氧血症加重。

　　3.肺功能测定 表现为限制性通气障碍。所有肺容量值成比例地明显下降，如肺活量、功能残气量、肺总量值明显下降;肺顺应性和弥散功能亦明显降低，后者出现早、检出率高。

　　4.支气管肺泡灌洗液 支气管肺泡灌洗液中可见到较多的炎症细胞，肥大细胞相对较多。

　　5.肺活检 可确诊。开胸或经胸腔镜肺活检被认为是诊断本病的“金标准”。要取得肺部有代表性的标本，至少在两个不同的部位活检，应避免在肺尖和中叶，多在同侧的上叶和下叶。开胸或经电视胸腔镜肺活检能更精确区分炎症和纤维化的范围。对确定肺泡炎症的活动程度和末期肺纤维化有一定的诊断价值。组织病理表现为：肉眼观早期可正常，但可见肺泡壁、肺泡及支气管周围有淋巴细胞、浆细胞浸润，偶有嗜酸性粒细胞浸润;晚期则呈弥漫性蜂窝样改变。低倍镜下为不均匀分布的正常肺组织、间质炎症、纤维化和蜂窝样改变，以周边肺实质最严重。间质炎症是片状分布，包括肺泡间隔淋巴细胞和浆细胞浸润，伴有肺泡Ⅱ型细胞增生。

　　6.X线检查 肺X线变化往往与病理变化一致，显示广泛的颗粒或网点状阴影或小结节影。后期示中下肺野弥漫网点状阴影，随纤维化越趋加重，出现粗索条状阴影。当间质纤维组织收缩，肺泡及细支气管扩大，形成蜂窝状肺。有时可见气胸，纵隔及皮下气肿，常有继发感染表现。

　　7.心电图 可出现右心肥大的征象。

　　8.肺功能减退 气道阻力并不升高，但有限制性通气障碍伴肺容量减少，肺活量减少，肺顺应性减退，肺弥散功能降低。

　　9.CT 显示广泛网点状结构，混有小囊状影，肺纹理增多、延伸，可见与胸膜平行的条状影和点状影，肺透亮度增强等。

　　10.高分辨力CT(HRCT) 显示微细结构改变：

　　(1)毛玻璃样高密度影，其中可见细小支气管扩张形成的多囊状改变，为间质肺纤维化的早期改变。

　　(2)胸膜下线表现为胸膜下弧线影宽3mm，见于肺纤维化初期。

　　(3)小叶间隔不规则增厚，与肺及胸膜的交界面不规则，小叶结构变形。

　　(4)弥漫或片状分布的蜂窝状低密度影区，多位于胸膜下区(直径1cm )。