小儿肾性贫血

　　一、发病原因

　　由于肾功能衰竭至红细胞生成素减少，尿毒症血浆中存在抑制红细胞生成物质和红细胞寿命缩短等所致。当肾功能开始受损时，慢性肾病病人体内由肾脏分泌产生的促红细胞生成素的总量将不足以满足身体的需要，从而成为引发肾性贫血的最主要原因之一。除此以外，慢性肾功能不全、尿毒症病人，体内堆积大量代谢毒素，缩减了红细胞存活时间;长期控制蛋白质的摄入量，发生出血倾向都有可能导致慢性肾病病人发生肾性贫血。

　　二、发病机制

　　目前已知的发病机制可能与以下因素有关：

　　1、红细胞生成素生成减少。慢性肾功能障碍时红细胞生成素的产生减少，经大量的试验证明在肾功能障碍的病人有较严重的贫血时，其血浆中的红细胞生成素只能维持在正常的低限，而肾功能正常的贫血病人血浆中的红细胞生成素明显升高。红细胞生成素降低的程度与肾脏排泌功能障碍有平行关系。当红细胞生成素严重缺乏时，骨髓对溶血和贫血失去增生的代偿能力。约有10%的红细胞生成素由肝脏产生，故即使双肾切除血浆中仍有少量的红细胞生成素。亦有证明尿毒症血浆对红系祖细胞有抑制作用。故目前认为尿毒症病人的骨髓失去对贫血的代偿功能，与红细胞生成素降低和此类病人血浆中存在红系生成抑制物质有关。

　　2、红细胞破坏增多。除骨髓增生障碍外，红细胞寿命缩短亦是贫血的原因。慢性肾衰患者红细胞寿命约为正常人的1/2，其原因是患者血浆中有破坏红细胞的毒性物质，使红细胞脆性增加。此外，肾衰时钙在红细胞膜上沉积，脂类代谢异常也可导致膜脆性增加。肾衰时并发微血管病变，血液透析红细胞通过透析膜的机械损伤均可使红细胞破坏增加。目前尚未能证明哪类特异毒素可导致此类病人的溶血现象，经血透析与腹膜透析皆不能使此类溶血现象减轻，尿毒症可导致血小板功能异常，可继发胃肠道和泌尿道失血。

　　3、红细胞丢失增加。肾衰时凝血功能障碍，患者常有出血倾向，失血使贫血加重。

　　4、吸收障碍：如铁、叶酸缺乏及过分限制蛋白摄入，蛋白合成下降可导致血红蛋白合成减少。

　　5、甲状旁腺功能亢进：慢性肾衰时引起继发性甲状旁腺功能亢进，使其造血功能减退，甲状旁腺激素又可直接抑制红系造血细胞增殖。此外水钠潴留，血液稀释，进一步加重贫血。